Introdução:

a hemossiderose pulmonar (HP) é uma doença crônica rara, caracterizada por hemorragia alveolar e acúmulo de hemossiderina nos macrófagos alveolares. Pode ocorrer como doença pulmonar primária ou secundária a vasculite e doenças cardíacas.

Objetivos:

descrever a abordagem diagnóstica e terapêutica de uma menina com HP secundária a poliangeíte microscópica.

Caso clínico:

2 anos, sexo feminino. Síndrome de Down (SD), comunicação interatrioventricular corrigida. Bronquiolite grave aos 22 meses, posteriormente sibilância recorrente. Um mês antes da internação, anemia ferropriva grave necessitando de transfusão. Quatro dias antes, ocorrem sintomas respiratórios e fadiga progressiva na apirexia. Exame físico: reativo, estado geral razoável, palidez cutânea não mucosa. Desenhos, sibilos e subcrepitações bilaterais. Sopro sistólico 2/6. São realizados: oxigenoterapia, broncodilatadores e corticosteroides. Radiografia: infiltrado intersticial bilateral e difuso, sem cardiomegalia. Hemograma: anemia leve, microcítica e hipocrômica. O metabolismo do ferro confirma a deficiência de ferro. Urina: microhematúria transitória. Função renal normal. Broncoscopia com fibra ótica com lavagem bronquioalveolar (BAL): macrófagos com grânulos acastanhados sugestivos de hemossiderina. Estudos etiológicos: Anticorpos (Ab): antinuclear positivo (1/80), anticardiolipinas e inibidor lúpico negativos. Membrana basal anti-glomerular negativa (GBM) Ab. Ab citoplasmático antineutrófilo positivo (ANCA), padrão P-ANCA, Ab antimieloperoxidase positivo (MPO), Ab antiproteinase 3 negativo (PR3). Com apresentação de poliangeíte microscópica, inicia-se metilprednisolona, seguida de corticosteroides orais e imunossupressores. Melhora clínica, sem recidivas, suspensão de oxigênio, não houve recidiva de microhematúria, continuou com micofenolato para acompanhamento.

Discussão:

anemia ferropriva grave com repercussão hemodinâmica em criança com SD levou à PH. O LAB confirmou isso. A ausência de envolvimento renal com microhematúria transitória e anticorpos anti-GBM negativos descartaram a síndrome de Goodpasture. ANCA Abs positivo com o padrão detectado indicou poliangiite microscópica. O prognóstico é variável, sendo pior nos casos com recidivas, dependência de corticosteroides ou falta de recuperação completa. Sugere-se acompanhamento individualizado e interdisciplinar em longo prazo.

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