Introducción:

las anomalías en el desarrollo del sistema venoso sistémico son una entidad poco frecuente, cuyo diagnóstico ecocardiográfico prenatal y posnatal puede suponer todo un reto. Por un lado, debido a su baja incidencia y por otro, a la dificultad en la correcta realización de los planos ecocardiográficos. No obstante, su diagnóstico es de vital importancia debido a la asociación con cardiopatías congénitas o cromosopatías.

Objetivo:

describir dos casos de una anomalía congénita cardiovascular poco frecuente. La persistencia de la vena cava superior izquierda con agenesia de la vena cava superior derecha es una de estas anomalías descritas cuya incidencia es muy baja cuando ambas variaciones se presentan conjuntamente.

Casos clínicos:

presentamos dos casos de recién nacidos sin antecedentes personales o familiares de interés, diagnosticados prenatalmente, cuyos hallazgos ecocardiográficos se confirman en el período posnatal.

Conclusiones:

ante el hallazgo aislado en el período fetal de esta variación anatómica que asocia dos anomalías del sistema venoso sistémico, cabe destacar la importancia de su confirmación ecocardiográfica posnatal para descartar cardiopatías congénitas de difícil diagnóstico durante la época prenatal. Así mismo, antes de la confirmación ecocardiográfica que será llevada a cabo por el cardiológico infantil, cabe destacar la importancia del pediatra en la primera exploración física y en la anamnesis a la familia para descartar posibles cardiopatías congénitas críticas o posibles síndromes asociados. El diagnóstico prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda con agenesia de la vena cava superior derecha le permitirá tener un alto grado de sospecha de estas patologías asociadas y por tanto llevar a cabo una actuación clínica precoz.

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