Abstract

APRAEZ, Laura; ARANZAZU, Andrés  and  VELEZ, Gabriel. Síndrome de Moebius e ortotropia em posição primária: é uma associação incomum? (Colômbia). Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2023, vol.94, n.1, e304.  Epub June 01, 2023. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.94.1.15.

A síndrome de Moebius é uma doença congênita rara caracterizada pelo envolvimento unilateral ou bilateral dos nervos cranianos VI e VII, que compromete os músculos que controlam a oculomotricidade com paralisia na abdução do globo ocular e dos músculos envolvidos na expressão facial. Sua apresentação clínica e graus de gravidade são variáveis, podendo ser um comprometimento simétrico ou assimétrico. Além disso, a maioria dos casos está relacionada a distúrbios de linguagem, anomalias musculoesqueléticas e orofaciais.

Este paper apresenta o caso de uma paciente de 3 anos de idade, fruto de uma gravidez trigêmea com diagnóstico clínico de Síndrome de Moebius ao nascimento, confirmado por neuroimagem em que é evidente a ausência bilateral do nervo facial nos ângulos ponto-cerebelares. Além disso, ela tem um defeito completo nos movimentos oculares de abdução e adução, o que impede o estrabismo convergente comum nesses pacientes.

Keywords : Síndrome de Möbius; Nervo facial; Nervo abducente; Paralisia facial.

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