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Archivos de Pediatría del Uruguay

Print version ISSN 0004-0584On-line version ISSN 1688-1249

Abstract

APRAEZ, Laura; ARANZAZU, Andrés  and  VELEZ, Gabriel. Síndrome de Moebius y ortotropía en posición primaria: ¿Es infrecuente esta asociación? (Colombia). Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2023, vol.94, n.1, e304.  Epub June 01, 2023. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.94.1.15.

El síndrome de Moebius es una enfermedad congénita poco común que se caracteriza por el compromiso unilateral o bilateral del VI y VII par craneal, lo que compromete los músculos que controlan la oculomotricidad, produciendo una parálisis en la abducción del globo ocular y los músculos involucrados en la expresión facial. Su presentación clínica y grados de severidad son variables, puede presentar compromiso simétrico o asimétrico. Adicionalmente, gran parte de los casos se relacionan con trastornos del lenguaje, anomalías musculoesqueléticas y orofaciales. En el presente artículo se presenta el caso de una paciente femenina de 3 años producto de un embarazo trigemelar con diagnóstico clínico de síndrome de Moebius al nacer, confirmado por neuroimagen en la que se evidencia la ausencia bilateral del nervio facial en ángulos pontocerebelosos, adicionalmente con un defecto completo en los movimientos oculares de abducción y aducción lo que impide el estrabismo convergente común en estos pacientes.

Keywords : Síndrome de Mobius; Nervio facial; Nervio abducens; Parálisis facial.

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