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Archivos de Pediatría del Uruguay

Print version ISSN 0004-0584On-line version ISSN 1688-1249

Abstract

PONS, Sara; AINSA, David; BARONA, Pascual  and  VIZUETE, José. Tumor de Askin: um tumor raro da parede torácica. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2023, vol.94, n.1, e303.  Epub June 01, 2023. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.94.1.14.

O tumor de Askin ou tumor neuroectodérmico primitivo é uma neoplasia de pequenas células redondas que se origina dos tecidos moles da parede torácica, provavelmente de células embrionárias que tem migrado da crista neural. São tumores muito agressivos que metastatizam e se disseminam rapidamente.

Clinicamente, os pacientes apresentam uma massa de partes moles na parede torácica que pode ou não causar dor. Outras manifestações incluem dispneia, tosse, perda de peso, síndrome de Horner e linfadenopatia regional. A radiografia de tórax mostra uma massa extrapulmonar heterogênea, geralmente grande, que pode opacar completamente o hemitórax.

O prognóstico do tumor de Askin é ruim; no entanto, o uso combinado de quimioterapia, cirurgia e radiação tem melhorado drasticamente o resultado.

Keywords : Tumor de Askin; Parede torácica; Radiologia.

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