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Archivos de Pediatría del Uruguay

Print version ISSN 0004-0584On-line version ISSN 1688-1249

Abstract

MARTINEZ, Alicia; PINEDA, Ana Isabel  and  PONS, Sara. Síndrome del incisivo central maxilar medio único en neonato. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2022, vol.93, n.2, e310.  Epub Dec 01, 2022. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.93.2.26.

Introducción:

el síndrome del incisivo central maxilar medio único (SMMCI) es un trastorno de etiología desconocida, con base genética heterogénea, que se caracteriza por la erupción de un único incisivo central en el maxilar y que se puede relacionar con multitud de patologías y síndromes, entre los que destacan las alteraciones de la línea media, obstrucción nasal congénita, disfunción hipofisaria, talla baja y holoprosencefalia.

Caso clínico:

neonato mujer con síndrome dismórfico no filiado y obstrucción nasal congénita, que es diagnosticada de SMMCI tras consultar en repetidas ocasiones por cuadros de dificultad respiratoria y problemas para alimentarse.

Conclusiones:

el conocimiento de este raro síndrome es fundamental para la realización de un diagnóstico precoz por parte del equipo pediátrico y obstétrico, ya que un diagnóstico temprano es posible, mejorando la evaluación prenatal ecográfica, así como el adecuado manejo posnatal multidisciplinar posterior de nuestros pacientes.

Keywords : Incisivo; Obstrucción nasal.

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