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Archivos de Pediatría del Uruguay

versión impresa ISSN 0004-0584versión On-line ISSN 1688-1249

Resumen

CASURIAGA, Ana et al. Características epidemiológicas e clínicas de menores de 18 anos com hemofilia assistidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell. 2016 - 2018. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2021, vol.92, n.1, e205.  Epub 01-Jun-2021. ISSN 0004-0584.  http://dx.doi.org/10.31134/ap.92.1.12.

Introdução:

o Departamento de Medicina Transfusional (DMT) do Centro Hospitalar Pereira Rossell (CHPR) é o Centro Nacional de Referência (CNR) para menores de 18 anos de idade. A abordagem abrangente e interdisciplinar do paciente com hemofilia em um centro especializado reduz a morbimortalidade e contribui para a melhoria da qualidade de vida.

Objetivo:

descrever as características epidemiológicas, clínicas e evolutivas em crianças menores de 18 anos com hemofilia atendidas no DMT-CHPR entre 1 de janeiro de 2016 e 31 de dezembro de 2018.

Metodologia:

estudo descritivo, retrospectivo, de todos os menores de 18 anos com hemofilia. Descrevemos: idade e circunstâncias do diagnóstico, tipo e gravidade da hemofilia, controles de saúde, estudos complementares, complicações, frequência e motivos de hospitalização, tratamento. O protocolo do estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética Institucional.

Resultados:

67 pacientes foram atendidos, 57 com hemofilia A e 10 com hemofilia B. A media de idade foi de 8 anos. Houve 61 pacientes com hemofilia grave, moderada 2 e leve 4. 41 tiveram história familiar de coagulopatia. A media de idade no diagnóstico foi de 2 meses. 24 dos pacientes com hemofilia A e 5 com hemofilia B foram diagnosticados no período neonatal e 7 desenvolveram inibidores, todos com hemofilia grave.

Conclusões:

neste estudo, predominaram pacientes com hemofilia A grave, história familiar conhecida de coagulopatia, em tratamento profilático com fatores de coagulação. O estudo fornece informações valiosas sobre as características desses pacientes, o que contribui para o manejo clínico e estratégias de planejamento para melhorar a qualidade do atendimento deles.

Palabras clave : Hemofilia A; Hemofilia B; Transtornos da coagulação sanguínea; Pediatria.

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