Introdução:

a hemofilia A é uma coagulopatia congênita hereditária ligada ao cromossoma X que se expressa por uma diminuição do fator VIII de coagulação. A expressão clínica é hemorragia em diferentes localizações, sendo as mais frequentes as articulações, músculos e tecidos moles.

Objetivo:

descrever o caso clínico de um adolescente sem patologias previas que apresentou hematoma do psoas ilíaco sem causa aparente como forma atípica de hemofilia A leve.

Caso clínico:

13 anos, sexo masculino, nega história patológica. Atleta de alto impacto. Uma semana antes da admissão começou com coxalgia e dor no membro inferior esquerdo. Nega haver tido traumatismos. Intensidade progressiva da dor, até que não pode caminhar. Exame físico: dor intensa e limitação da mobilização ativa e passiva do quadril esquerdo. Sem bloqueio articolar. Dor à palpação na fossa ilíaca esquerda. Resto do exame normal. Radiografia de pelve sem alterações. Ressonância magnética pélvica: processo expansivo sólido no músculo psoas ilíaco esquerdo medindo 110 mm x 50 mm x 60 mm. Devido a esse achado, repetimos a anamnese e surge história de hemofilia no avô materno e administração do fator VIII na tia materna devido a procedimentos invasivos. APTT prolongado que corrige com pool de plasma normal. Fator VIII: 12%. Iniciamos o tratamento de substituição com fator VIII com boa evolução.

Conclusões:

o hematoma de iliopsoas é uma hemorragia grave com alta morbimortalidade no caso de não existir diagnóstico e tratamento oportunos. Sua apresentação clínica sem causa aparente constitui uma manifestação atípica de hemofilia leve. É importante não subestimar o risco de sangramento nesses pacientes, visto que eles apresentam maior morbimortalidade no mesmo ambiente clínico em comparação às formas mais graves da doença.

        · abstract in English | Spanish     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )