Resumen

PEREIRA, Laura et al. Um caso de linfohistiocitose hemofagocítica. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2018, vol.89, n.2, pp.122-128. ISSN 0004-0584.  https://doi.org/10.31134/ap.89.2.7.

A linfohistiocitose hemofagocítica engloba um grupo heterogêneo de doenças que podem ocorrer em qualquer idade.

A forma genética ou primária manifesta-se antes de um ano de vida e a forma adquirida ou secundária pode se observar em qualquer faixa etária ligada a processos infecciosos, oncológicos, reumatológicos ou imunológicos. O diagnóstico requer um alto índice de suspeita e é confirmado pelos critérios propostos pela Hystiocyte Society. A mortalidade relacionada a essa doença é alta. A apresentação deste caso clínico tenta conscientizar os pediatras, com o objetivo de obter um diagnóstico precoce que permita iniciar um tratamento oportuno, eficaz e dirigido.

Palabras clave : Linfohistiocitose hemofagocítica.

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