Abstract

OSPITALECHE, Mariangel; GHIONE, Andrea; RAMIREZ, María José  and  SILVERA, Fernando. Shock neonatal como forma de presentación de panhipopituitarismo. A propósito de un caso clínico. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2017, vol.88, n.3, pp.161-167. ISSN 0004-0584.

El panhipopituitarismo congénito es una enfermedad poco frecuente, de presentación clínica variable, dependiendo del déficit hormonal. La interrupción del tallo hipofisario, una de las etiologías, se diagnostica solo en un 23% de los casos en el período neonatal, causando hipogenesia de la hipófisis anterior y agenesia o ectopia de la hipófisis posterior. El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno condicionan la morbimortalidad. Se presenta el caso de un recién nacido de término, sexo femenino, pequeño para la edad gestacional, producto de embarazo y parto sin complicaciones. Sin dismorfias. Ingresó a la unidad neonatal a las 14 h de vida por hipotermia leve e hipoglicemias con elevados requerimientos de glucosa parenteral. En la evolución episodios reiterados de shock de etiología no clara, que responden al tratamiento instituido. Se descartó causa infecciosa, cardiovascular y metabólica.

Agregó movimientos anormales, inestabilidad hemodinámica y anisocoria; por lo cual se solicitó resonancia nuclear magnética de cráneo que informo neurohipófisis ectópica asociado a tallo hipofisario y adenohipófisis hipoplásica. La determinación hormonal reveló: cortisol 0,2 (g/dl (normal >3 para recién nacidos de término), adenocorticotrofina (ACTH) 15,8 pg/ml (7,2-63,6), T4 0,78 ng/dl (1-1,6), TSH 3,83 (UI/ml (0,6-6) y hormona de crecimiento (GH) 2,45 ng/ml (0,05-6). Con diagnóstico de insuficiencia suprarrenal e hipotiroidismo secundario se inició tratamiento con hidrocortisona oral 20 mg/m2/día en dos dosis y T4 25 (g/día, con buena evolución posterior. Alta a domicilio a los 45 días de vida. El objetivo de esta presentación es exponer una etiología poco frecuente de un cuadro clínico habitual en la unidad neonatal, como lo es el shock.

Keywords : Hipopituitarismo Congénito; Shock; Recién nacido.

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