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Archivos de Pediatría del Uruguay

versión impresa ISSN 0004-0584versión On-line ISSN 1688-1249

Resumen

RAMIREZ-IZCOA, Alejandro et al. Síndrome de Moebius. Reporte de caso. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2017, vol.88, n.3, pp.157-160. ISSN 0004-0584.

Introducción:

el síndrome de Moebius es una parálisis congénita del VII par craneal que puede asociarse a la afectación de otros nervios craneales. Se presenta como trastorno del desarrollo con debilidad facial congénita, no progresiva y estrabismo convergente con limitación de la abducción de uno o ambos ojos, estas características se atribuyen a la aplasia del sexto y séptimo par craneal. La prevalencia se estima en 1/250.000 nacidos vivos con igual incidencia en ambos sexos.

Objetivo:

documentar el diagnóstico y la evolución de un paciente con síndrome de Moebius.

Caso clínico:

paciente masculino de 14 meses de edad, hondureño, al examen físico presentó: fascies no expresivas, estrabismo convergente, escaso parpadeo, baja implantación de pabellones auriculares, micrognatia, labio superior en carpa, intenta sonreír con leve contracción de la comisura labial, pie equino varo bilateral. Se diagnosticó síndrome de Moebius y brindó consejería genética a padres y terapia de rehabilitación y estimulación del lenguaje.

Discusión:

el síndrome de Moebius es una enfermedad poco común, el reconocimiento de esta es importante debido a que su etiología, complicaciones y tratamiento se encuentran en constante estudio. Por sus secuelas cognitivas es una enfermedad que precisa manejo multidisciplinario.

Palabras clave : Síndrome de moebius.

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