Abstract

GONZALEZ, Gabriel et al. Moyamoya en la población infantil no asiática: Ampliación de casuística. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2008, vol.79, n.4, pp.291-302. ISSN 1688-1249.

La enfermedad o síndrome de moyamoya es una rara afección que provoca una oclusión de las carótidas intracraneales y determina una red vascular colateral anormal en la base del cráneo y que, por su aspecto arteriográfico, hace ya más de 50 años un grupo de neurocirujanos japoneses denominaron moyamoya, y de la cual persisten muchas interrogantes sin resolver. Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal de 19 niños con síndrome o enfermedad de moyamoya. La edad promedio de inicio fue de seis años. Del total de niños incluidos, doce debutaron en forma aguda con infarto cerebral; dos pacientes (con antecedentes de epilepsia y retraso) lo hicieron, uno con infarto y otro con hemorragia cerebral, otros dos con epilepsia y retraso, uno con trastorno del lenguaje, siendo en los dos restantes un hallazgo casual. Entretanto doce pacientes se consideraron idiopáticos (portadores de enfermedad de moyamoya) y siete asociados a enfermedades sistémicas (síndrome de moyamoya). El diagnóstico inicial se confirmó por angiorresonancia en diez casos y por arteriografía convencional en nueve. El seguimiento promedio fue de cinco años, once evidenciaron progresión clínica y ocho estabilidad, con un seguimiento promedio de siete y dos años respectivamente. Todos mostraron progresión angiográfica. En siete niños se realizaron diez cirugías de revascularización sin complicaciones y con buenos resultados clínicos y angiográficos. Dos niños fallecieron (uno por hemorragia cerebral y otro por un infarto expansivo) y catorce presentaron secuelas leves a moderadas. Resulta importante identificar los niños que se pueden beneficiar con la cirugía de revascularización, una de las pocas opciones terapéuticas para evitar la progresión y complicaciones de esta grave enfermedad.

Keywords :  ENFERMEDAD DE MOYAMOYA; ANGIOGRAFÍA CEREBRAL;  REVASCULARIZACIÓN CEREBRAL;  ISQUEMIA ENCEFÁLICA.

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