Abstract

TAMBASCO 1, Jorge et al. Manejo médico-quirúrgico de la hipoplasia  del corazón izquierdo: Primera experiencia en Uruguay. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2006, vol.77, n.2, pp.134-142. ISSN 1688-1249.

Resumen El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita compleja que representa el 7% del total de las cardiopatías congénitas y el 95% de los pacientes fallecen en el primer mes de vida si no se efectúa un tratamiento médico–quirúrgico paliativo. Se presenta la evolución de tres casos clínicos en el postoperatorio alejado. Todos se presentaron como cardiopatías ductus dependientes del recién nacido requiriendo del aporte de prostaglandinas. Un paciente asoció una coartación de aorta severa. Otro asoció una interrupción del arco aórtico tipo A. En un caso se efectuó cirugía de Norwood modificada y en los dos casos restantes se efectuó cirugía de Norwood modificada con técnica de Sano, con la corrección quirúrgica correspondiente de la coartación de aorta y de la interrupción del arco aórtico respectivamente. El seguimiento de los pacientes demostró acentuación de la hipoxemia. En el primer paciente se comprueba la permeabilidad de la fístula con ramas pulmonares hipoplásicas y falla de la contractilidad del ventrículo sistémico, se realiza la cirugía de Glenn con buena respuesta. En el segundo paciente se comprueba estenosis proximal y distal del tubo ventrículo derecho-arteria pulmonar realizándose angioplastia con catéter balón y posteriormente cirugía de Glenn, con buena evolución inicial y posterior hipoxemia progresiva, identificándose colaterales aortopulmonares hacia el pulmón derecho que se embolizan con coils, con buena evolución, saturaciones por encima de 85%, buena función del ventrículo único y recuperación ponderal. En el tercer paciente se detecta estenosis proximal del tubo protésico realizándose una angioplastia con balón y por persistir con hipoxemia se realiza cirugía de Glenn con buena evolución. Conclusiones: El esfuerzo de un equipo multidisciplinario ha permitido la sobrevida de estos pacientes portadores de una compleja y letal cardiopatía congénita, hasta completar la segunda etapa de cirugía de Norwood

Keywords : SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO     HIPOPLÁSTICO-cirugía;  PUENTE CARDÍACO DERECHO;   PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS      CARDÍACOS;  CATETERISMO CARDÍACO;  CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.

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