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Archivos de Pediatría del Uruguay

On-line version ISSN 1688-1249

Abstract

GARCIA, CAROLINA et al. Enfermedad de Castleman en una adolescente. Arch. Pediatr. Urug. [online]. 2001, vol.72, n.4, pp.288-292. ISSN 1688-1249.

A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa das células B, da qual existem poucas publicações na idade pediátrica. Histológicamente benigna porém, pode comportar-se como maligna, sua causa ainda é desconhecida. Existem duas formas clínicas bem definidas: unicêntrica ou localizada e multicêntrica ou disseminada. Descrevem-se 3 tipos histológicos: hialinovascular, plasmocítico e mixto. Pode apresentar-se como massa tumoral assintomática ou como uma doença sistêmica com febre e repercussão geral. O tratamento ótimo não se conhece. A evolução é boa na doença de Castleman localizada após cirurgia, enquanto que a doença de Castleman multicêntrica é de difícil tratamento, com pouca resposta aos tratamentos ensaiados e mal pronóstico. Apresenta-se o caso clínico de uma adolescente de 14 anos, com uma doença de Castleman localizada no mediastino, que se apresentou com sintomatologia caracterizada por febre, anemia e emagrecimento, à qual lhe foi praticada uma ressecção cirúrgica completa. Dos exames paraclínicos, destaca-se a presença de uma plasmocitosis em medula óssea. A resposta ao tratamento cirúrgico foi a melhoria dos sintômas clínicos e das alterações de laboratório.

Keywords : HIPERPLASIA DO LINFONODO GIGANTE; NEOPLASIAS DO MEDIASTINO.

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