Resumen

BARBIERI, Federico  y  FRIPP, Gabriel. Aneurisma da raiz aórtica em paciente jovem com síndrome de Marfan. Rev.Urug.Cardiol. [online]. 2025, vol.40, n.1, e703.  Epub 01-Dic-2025. ISSN 0797-0048.  https://doi.org/10.29277/cardio.40.1.10.

A síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo autossômica dominante com amplo espectro clínico de manifestações, envolve predominantemente múltiplos sistemas nos níveis oftalmológico, cardíaco e osteoarticular. Descrita pela primeira vez em 1886 pelo médico francês Antoine Marfan em uma menina de 5 anos com anormalidades osteoarticulares e membros longos e finos, foi posteriormente classificada como uma doença multissistêmica pelo Dr. Victor McKusick após a descoberta de uma ligação entre a presença de deformidades e aneurisma da aorta. Embora diversas complicações tenham sido descritas, as cardiovasculares, principalmente a dissecção da aorta, são a principal causa de morbidade e mortalidade. Apresentamos um paciente com diagnóstico confirmado de síndrome de Marfan, com suas respectivas manifestações clínicas multissistêmicas, incluindo envolvimento cardiovascular na forma de aneurisma da raiz da aorta.

Palabras clave : ANEURISMA DA RAIZ AÓRTICA; BENTALL-DE BONO; ENVOLVIMENTO CARDIOVASCULAR; MULTISSISTÊMICO; SÍNDROME DE MARFAN.

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