Resumen

BARBIERI, Federico  y  FRIPP, Gabriel. Aneurisma de raíz aórtica en paciente joven con síndrome de Marfan. Rev.Urug.Cardiol. [online]. 2025, vol.40, n.1, e703.  Epub 01-Dic-2025. ISSN 0797-0048.  https://doi.org/10.29277/cardio.40.1.10.

El síndrome de Marfan es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo con un amplio espectro clínico de manifestaciones, en las cuales predominan el compromiso multisistémico a nivel oftalmológico, cardíaco y osteoarticular. Descrito en 1886 por primera vez por el médico francés Antoine Marfan en una niña de 5 años con alteraciones osteoarticulares y extremidades largas y delgadas, con el pasar del tiempo fue englobado en una patología multisistémica por el Dr. Victor McKusick al encontrar el vínculo entre la presencia de las deformidades y el aneurisma de aorta. Si bien están descritas varias complicaciones, las cardiovasculares, principalmente la disección de aorta, son la principal causa de morbimortalidad. Presentamos, a continuación, un paciente con diagnóstico confirmado de síndrome de Marfan, con sus respectivas afectaciones clínicas multisistémicas, entre ellas el compromiso cardiovascular a modo de aneurisma de la raíz aórtica.

Palabras clave : AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR; ANEURISMA DE RAÍZ AÓRTICA; BENTALL-DE BONO; MULTISISTÉMICO; SÍNDROME DE MARFAN.

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