Abstract

RIVA, Eloísa. Diagnóstico de amiloidose sistémica. Bases hematológicas úteis para o cardiologista clínico. Rev.Urug.Cardiol. [online]. 2022, vol.37, n.1, e304.  Epub Oct 01, 2022. ISSN 0797-0048.  https://doi.org/10.29277/cardio.37.1.11.

As amiloidoses são um grupo heterogêneo de patologias caracterizadas pela deposição extracelular de proteínas fibrilares anormalmente dobradas, que se depositam nos tecidos, causando sua disfunção. A qualidade e expectativa de vida dependem do órgão afetado e do grau de comprometimento, sendo o acometimento cardíaco o principal determinante da sobrevida e qualidade de vida. O diagnóstico requer biópsia tecidual e tipagem de proteínas. Sua detecção tardia está associada a um menor prognóstico e sobrevida. A forma mais comum de amiloidose é causada pela deposição monoclonal de cadeia leve (AL), para a qual novos agentes imuno e quimioterápicos destinados a suprimir a clonagem de plasmócitos demonstraram melhorar a sobrevida. Para a amiloidose por transtirretina (ATTR), segunda em frequência, existem terapias estabilizadoras de proteínas e terapias destinadas a interromper sua síntese por meio do silenciamento genético. Esta revisão enfoca a amiloidose sistêmica, com foco em bases hematológicas úteis para o cardiologista clínico.

Keywords : Amiloidose; Cadeias leves; Transtirretina; Cardiomiopatia restritiva; Insuficiência cardíaca.

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