Abstract

RIVA, Eloísa. Diagnóstico de amiloidosis sistémica. Bases hematológicas útiles para el cardiólogo clínico. Rev.Urug.Cardiol. [online]. 2022, vol.37, n.1, e304.  Epub Oct 01, 2022. ISSN 0797-0048.  https://doi.org/10.29277/cardio.37.1.11.

Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de patologías caracterizado por el depósito extracelular de proteínas fibrilares anormalmente plegadas que se depositan en los tejidos y ocasionan su disfunción. La calidad y expectativa de vida depende del órgano afectado y del grado de compromiso, la afectación cardíaca es la principal determinante de la sobrevida y calidad de vida. El diagnóstico requiere la biopsia tisular y tipificación de la proteína. Su detección tardía se asocia a inferior pronóstico y sobrevida. La forma más común de amiloidosis es la causada por depósito de cadenas livianas monoclonales (AL), para la cual nuevos agentes de inmuno y quimioterapia dirigidas a suprimir la clona de células plasmáticas han demostrado mejorar la sobrevida. Para la amiloidosis por transtiretina (ATTR), segunda en frecuencia, existen terapias estabilizadoras de la proteína y terapias dirigidas a detener su síntesis a través del silenciamiento genético. Esta revisión se dirige a describir las bases hematológicas útiles para el cardiólogo clínico.

Keywords : Amiloidosis; Cadenas ligeras; Transtiretina; Cardiomiopatía restrictiva; Insuficiencia cardíaca.

        · abstract in English | Portuguese     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )