Introdução:

a hemofilia A grave (HAS) é uma doença hemorrágica hereditária, causada pela deficiência do fator VIII (FVIII) inferior a 1%. Apresenta-se principalmente com sangramento articular, que causa artropatia hemofílica, que afeta sua independência funcional. O uso de profilaxia terciária com FVIII oferece benefícios em adultos, reduzindo a taxa de sangramento anual (TAS) e melhorando a independência funcional.

Objetivos:

determinar a porcentagem de pacientes que conseguem manter um nível de FVIII maior que 1%, identificar uma possível melhora da independência funcional, bem como uma diminuição da TAS com o esquema profilático utilizado.

Métodos:

estudo observacional, analítico de pacientes com HAS controlados no Hospital das Clínicas “Dr. Manuel Quintela”, durante o ano de 2020, em profilaxia com FVIII durante 12 meses. Foram obtidas três amostras separadas no tempo para dosagem de FVIII e avaliação da TAS e da independência funcional de cada paciente.

Resultados:

foram analisados 8 pacientes, todos apresentaram FVIII maior que 1% em uma hora e 24 horas após a administração do FVIII. Os episódios de sangramento foram reduzidos 4,76 vezes com o uso da profilaxia (p = 0,019). A independência funcional mostrou que 5/8 pacientes melhoraram pelo menos 1 ponto do escore FISH.

Conclusões:

a profilaxia terciária nesses pacientes foi benéfica na redução da TAS e na melhora da capacidade funcional.

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