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Revista Médica del Uruguay

versión impresa ISSN 0303-3295versión On-line ISSN 1688-0390

Resumen

RIENZI, Tomás et al. Displasia fibrosa poliostótica - síndrome de McCune-Albright: relato de um caso. Rev. Méd. Urug. [online]. 2021, vol.37, n.1, e701.  Epub 01-Mar-2021. ISSN 0303-3295.  http://dx.doi.org/10.29193/rmu.37.1.12.

Introdução:

a displasia fibrosa poliostótica é uma doença de prevalência muito baixa, por isso seu diagnóstico passa despercebido na maioria dos casos. Quando associada a endocrinopatias e / ou lesões cutâneas hiperpigmentadas, corresponde à síndrome de McCune Albright.

Caso clínico:

estudante do sexo feminino, 8 anos, com quadro de fratura patológica traumática do fêmur esquerdo, com diagnóstico de displasia fibrosa poliostótica. Por estar acompanhada de puberdade precoce periférica, configura a chamada síndrome de McCune Albright. O controle e o tratamento foram multidisciplinares. A equipe de trauma realizou osteossíntese de placa e parafuso da lesão óssea com progressão à consolidação nos prazos usuais (3 meses). Aos 6 meses de seguimento, a paciente não apresenta dor e tampouco repercussões funcionais no dia a dia. Do ponto de vista endocrinológico, sua puberdade precoce foi tratada com inibidores da aromatase para melhorar sua altura final e evitar repercussões psicológicas e emocionais.

Este estudo analisa as características desta patologia, seu prognóstico vital e funcional.

Palabras clave : Displasia Fibrosa Poliostótica; Síndrome de McCune-Albright; Puberdade precoce periférica.

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