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Revista Médica del Uruguay

Print version ISSN 0303-3295On-line version ISSN 1688-0390

Abstract

FERREIRA, Joaquín et al. Síndrome de Budd-Chiari associado à síndrome antifosfolípidica. Rev. Méd. Urug. [online]. 2019, vol.35, n.1, pp.150-166.  Epub Mar 01, 2019. ISSN 0303-3295.  http://dx.doi.org/10.29193/rmu.35.8.

Introdução:

a síndrome de Budd-Chiari é uma entidade rara definida pela obstrução do fluxo de saída venoso hepática. Frequentemente está associado a um estado protrombótico. O diagnóstico e o tratamento oportuno são um desafio para o médico clínico. O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundário à síndrome antifosfolípidica, uma associação pouco frequente na literatura.

Caso clínico:

mulher de 31 anos. Ascite com seis anos de evolução, atualmente refrataria. Repercussão geral no último ano. Exame físico: lúcida, icterícia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia e ascite sob tensão. Laboratório: hepatograma com padrão colestásico. Colinesterase e taxa de protrombina diminuídas. Ultrassonografia Doppler abdominal: ascite severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidade aumentada. Esplenomegalia. Obstrução de veia supra-hepática média, estreitamento de veia supra-hepática direita. Fluxo escassamente fásico de baixa velocidade, invertido em algumas ramas, hematófago. Fibrogastroduodenoscopia: varizes esofágicas de grau 3. Diagnóstico presuntivo: ascite secundaria à hipertensão portal, provável síndrome de Budd-Chiari. Anticorpos IgM alfa 2glicoproteína 1 positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Foi realizado um transplante hepático com boa evolução.

Discussão e conclusões:

a síndrome de Budd-Chiari é mais frequente em mulheres entre os 30 e os 50 anos. Deve ser considerada como causa de enfermidade hepática, fundamentalmente quando não se observa outra causa evidente. Os estados protrombóticos que más se associam à síndrome de Budd-Chiari no Ocidente são as doenças hematológicas. O tratamento deve ser individualizado de acordo com a apresentação clínica. O transplante hepático é uma medida extrema quando outros tratamentos fracassaram.

Keywords : Síndrome de Budd-Chiari; Anticorpos antifosfolipídeos; Relatos de casos.

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