SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.35 issue1Two staged hepatectomy for colorectal hepatic metastasesGiant orbitotemporal neurofibromatosis author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Related links

Share


Revista Médica del Uruguay

Print version ISSN 0303-3295On-line version ISSN 1688-0390

Abstract

FERREIRA, Joaquín et al. Síndrome de Budd-Chiari associado à síndrome antifosfolípidica. Rev. Méd. Urug. [online]. 2019, vol.35, n.1, pp.150-166.  Epub Mar 01, 2019. ISSN 0303-3295.  http://dx.doi.org/10.29193/rmu.35.8.

Introdução:

a síndrome de Budd-Chiari é uma entidade rara definida pela obstrução do fluxo de saída venoso hepática. Frequentemente está associado a um estado protrombótico. O diagnóstico e o tratamento oportuno são um desafio para o médico clínico. O objetivo deste trabalho é descrever um caso clínico de síndrome de Budd-Chiari secundário à síndrome antifosfolípidica, uma associação pouco frequente na literatura.

Caso clínico:

mulher de 31 anos. Ascite com seis anos de evolução, atualmente refrataria. Repercussão geral no último ano. Exame físico: lúcida, icterícia universal, hepatomegalia dolorosa, esplenomegalia e ascite sob tensão. Laboratório: hepatograma com padrão colestásico. Colinesterase e taxa de protrombina diminuídas. Ultrassonografia Doppler abdominal: ascite severa, hepatomegalia irregular, ecogenicidade aumentada. Esplenomegalia. Obstrução de veia supra-hepática média, estreitamento de veia supra-hepática direita. Fluxo escassamente fásico de baixa velocidade, invertido em algumas ramas, hematófago. Fibrogastroduodenoscopia: varizes esofágicas de grau 3. Diagnóstico presuntivo: ascite secundaria à hipertensão portal, provável síndrome de Budd-Chiari. Anticorpos IgM alfa 2glicoproteína 1 positivos. Diagnóstico de síndrome antifosfolípido. Foi realizado um transplante hepático com boa evolução.

Discussão e conclusões:

a síndrome de Budd-Chiari é mais frequente em mulheres entre os 30 e os 50 anos. Deve ser considerada como causa de enfermidade hepática, fundamentalmente quando não se observa outra causa evidente. Os estados protrombóticos que más se associam à síndrome de Budd-Chiari no Ocidente são as doenças hematológicas. O tratamento deve ser individualizado de acordo com a apresentação clínica. O transplante hepático é uma medida extrema quando outros tratamentos fracassaram.

Keywords : Síndrome de Budd-Chiari; Anticorpos antifosfolipídeos; Relatos de casos.

        · abstract in English | Spanish     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )