Abstract

LEWIN, Sara et al. Enfermedades priónicas en el ser humano en Uruguay: registro de los últimos 25 años. Rev. Méd. Urug. [online]. 2012, vol.28, n.1, pp.35-42. ISSN 1688-0390.

Resumo Introdução: as doenças priônicas são enfermidades de caráter degenerativo do sistema nervoso central de curso progressivo y desenlace fatal que apresentam longos períodos de incubação antes de manifestar-se clinicamente sendo hoje de grande interesse científico, pois respondem a um modelo autorreplicante proteico sem intervenção de ácidos nucleicos. Têm ademais um caráter simultâneo de aparição esporádica, hereditária e infectante. O aparecimento da encefalopatia bovina espongiforme, a variante da doença de Creutzfeldt-Jacob e suas consequências nos seres humanos, destacam a necessidade de um controle epidemiológico estrito. Objetivo: descrever a realidade destas doenças no Uruguai no período 1984-2009 inclusive. Material e método: realizou-se uma revisão descritiva y retrospectiva de casos clínicos das doenças priônicas diagnosticadas no nosso pais. Resultados: identificaram-se 42 casos de doença de Creutzfeldt-Jakob no Uruguai (8 formas hereditárias e 34 formas esporádicas). A taxa de incidência global estimada foi de 0,7 casos por milhão de habitantes por ano, considerando as formas prováveis e definitivas. Conclusões: neste trabalho detectaram-se exclusivamente os casos esporádicos e familiares de Creutzfeldt-Jacob; não se identificaram casos vinculados à variante relacionada com a encefalopatia espongiforme bovina, nem a outros tipos de doenças priônicas que afetam a los seres humanos. Considerando as características desta patologia e a distribuição de neurologistas no país, é possível realizar um relevamento e uma vigilância epidemiológica bastante estrita de estas doenças no nosso meio.

Keywords : ENFERMEDADES POR PRION; SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB; URUGUAY.

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