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Revista Médica del Uruguay

On-line version ISSN 1688-0390

Abstract

MORO, Isabel et al. Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström: reporte de caso. Rev. Méd. Urug. [online]. 2010, vol.26, n.4, pp.246-252. ISSN 1688-0390.

Resumo A doença de Von Willebrand adquirida é pouco freqüente e surge no contexto de doenças auto-imunes, síndromes linfoproliferativos e mieloproliferativos. Descrevemos o caso de uma paciente portadora de linfoma linfoplasmocitario com doença de Waldenström, que apresentava uma síndrome hemorragípara e alterações da crase sanguínea da via intrínseca. As gamapatias monoclonais como a macroglobulinemia de Waldenström podem apresentar-se com dosificação variável da IgM que neste caso era 11 g/dl. O quadro clínico pode ser proteiforme afetando vários sistemas, apresentado nesta paciente uma complicação por adsorção tumoral: a doença de Von Willebrand adquirida. Para o tratamento da doença de base foi indicada quimioterapia com talidomida, ciclofosfamida e dexametasona que levou a uma evolução favorável com remissão da síndrome hemorragípara com tendência à normalização da crase e dos valores de glóbulos e plaquetas depois de seis séries de tratamento. Outras medidas terapêuticas orientadas à reversão da coagulopatia como a plasmaferese possuem ação transitória e não estão isentas de risco e são sugeridas quando há hiperviscosidade aguda com risco vital. A avaliação multidisciplinar da paciente favoreceu o diagnóstico e o tratamento.

Keywords : VON WILLEBRAND DISEASES; WALDENSTROM MACROGLOBULINEMIA.

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