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Revista Médica del Uruguay

On-line version ISSN 1688-0390

Abstract

MORO, Isabel et al. Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström: reporte de caso. Rev. Méd. Urug. [online]. 2010, vol.26, n.4, pp.246-252. ISSN 1688-0390.

Résumé La maladie de Von Willebrand acquise est une situation peu fréquente qui se génère dans le contexte de maladies auto-immunes, de syndromes lympho-prolifératifs et myélo-prolifératifs. On présente le cas clinique d'une patiente porteuse d'un lymphome lymphoplasmocytaire, qui avait la maladie de Waldenström, qui se présentait avec un syndrome hémorragipare et des altérations de la crase sanguine au niveau de la voie intrinsèque. Les gammapathies monoclonales telles que la macroglobulinémie de Waldenström se présentent d'habitude avec des doses d'IgM variables; dans le cas décri, 11 g/dl. La clinique peut être très protéiforme, ce qui altère plusieurs systèmes, et a présenté dans ce cas une complication par absorption tumorale : la maladie de Von Willebrand acquise. On a ordonné un traitement de chimiothérapie à base de thalidomide, cyclophosphamide et dexaméthasone pour la maladie de base. La malade a évolué favorablement, le syndrome hémorragipare a reculé et tendait à la normalisation de la crase, des valeurs globulaires et plaquettaires de façon soutenue après six séries de traitement. D'autres mesures thérapeutiques dirigées à renverser la coagulopathie, telle la plasmaphérèse, possèdent une action transitoire, non sans risques, et sont proposées face à l'hyperviscosité aiguë manifeste avec risque de vie. L'évaluation de la patiente de façon interdisciplinaire a permis la meilleure approche diagnostique et thérapeutique.

Keywords : VON WILLEBRAND DISEASES; WALDENSTROM MACROGLOBULINEMIA.

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