SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.26 issue4Banco de tejido ovárico para jóvenes con cáncer de mama: informe preliminar de los primeros casosLos nuevos problemas. Fístula lumbar secundaria a litiasis biliar abandonada durante cirugía laparoscópica author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Related links

Share


Revista Médica del Uruguay

On-line version ISSN 1688-0390

Abstract

MORO, Isabel et al. Enfermedad de Von Willebrand adquirida en un linfoma linfoplasmocitario/Macroglobulinemia de Waldenström: reporte de caso. Rev. Méd. Urug. [online]. 2010, vol.26, n.4, pp.246-252. ISSN 1688-0390.

La enfermedad de Von Willebrand adquirida es una situación infrecuente que se genera en el contexto de enfermedades autoinmunes, síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de un linfoma linfoplasmocitario con enfermedad de Waldenström, presentándose con un síndrome hemorragíparo y alteraciones de la crasis sanguínea a nivel de la vía intrínseca. Las gammapatías monoclonales como la macroglobulinemia de Waldenström suelen presentarse con dosificaciones de IgM variables, siendo, en el caso que se describe, 11 g/dl. La clínica puede ser muy proteiforme, afectando varios sistemas, presentando en este caso una complicación por adsorción tumoral: la enfermedad de Von Willebrand adquirida. Se indicó tratamiento quimioterápico en base a talidomida, ciclofosfamida y dexametasona para la enfermedad de base, evolucionando favorablemente, remitiendo el síndrome hemorragíparo con tendencia a la normalización de la crasis, de los valores globulares y plaquetarios en forma mantenida luego de seis series de tratamiento. Otras medidas terapéuticas dirigidas a revertir la coagulopatía, como la plasmaféresis, poseen acción transitoria, no estando exentas de riesgo, y se plantean ante hiperviscosidad aguda manifiesta con riesgo vital. La valoración de la paciente en forma interdisciplinaria permitió el mejor acercamiento diagnóstico y terapéutico.

Keywords : ENFERMEDADES DE VON WILLEBRAND; MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM.

        · abstract in English | French | Portuguese     · text in Spanish     · Spanish ( pdf )

 

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License