Abstract

SILVARINO, Ricardo; REBELLA, Martín  and  CAIROLI, Ernesto. Manifestaciones clínicas en pacientes con esclerosis sistémica. Rev. Méd. Urug. [online]. 2009, vol.25, n.2, pp.84-91. ISSN 1688-0390.

Resumo Introdução: a esclerose sistêmica é uma doença auto-imune sistêmica caracterizada por dano endotelial, infla-mação e fibrose de pele, vasos e órgãos internos. Existem diferenças na freqüência, severidade e prognóstico nos diferentes grupos étnicos, por isso é importante estudá-la em diferentes regiões geográficas para o diagnóstico precoce de suas manifestações. Material e método: realizamos um estudo descritivo e retrospectivo entre março de 2006 e março de 2008, incluindo pacientes com diagnóstico definitivo de esclerose sistêmica, atendidos na Unidade de Doenças Auto-imunes Sistêmicas do Hospital das Clínicas. Resultados: foram incluídas 31 mulheres, com um seguimento médio de 39,2 meses, idade média no diagnóstico de 47,6 anos. Onze pacientes (35,5%) apresentaram doença difusa e 20 (64,5%) doença limitada. Trinta apresentaram fenômeno de Raynaud. Em 92% a capilaroscopia mostrou um padrão esclerodermiforme. No aparelho respiratório encontramos intersticiopatia em 25%, hipertensão arterial pulmonar em 22,2% e um padrão restritivo nos estudos de função respiratória em 35,5%. 67,7% apresentaram manifestações digestivas e 9,6% crise renal esclerodérmica. Em 29/31 (93,5%) pacientes encontramos anticorpos antinucleares (ANA); 16 apresentaram anticorpos anticentrômero e cinco anti-topoisomerase-I. As quatro (12,9%) pacientes que faleceram durante o seguimento apresentaram elementos comuns como esclerose sistêmica difusa, úlceras digitais e compromisso respiratório severo. Conclusões: as características clínicas e imunológicas encontradas foram similares às descritas em outras séries. Na ausência de tratamento específico, deve-se insistir na avaliação periódica das repercussões viscerais para controlar e retardar a instalação de complicações com morbimortalidade elevada.

Keywords : ESCLERODERMIA SISTÉMICA.

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