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Archivos de Pediatría del Uruguay

versión impresa ISSN 0004-0584versión On-line ISSN 1688-1249

Arch. Pediatr. Urug. vol.96 no.1 Montevideo  2025  Epub 01-Jun-2025

https://doi.org/10.31134/ap.96.13 

PAUTA

Entendiendo las lesiones vasculares. Hablando el mismo idioma

Understanding vascular lesions. Speaking the same language

Entendendo as lesões vasculares. Falando a mesma língua

1Residente Dermatología. Unidad Dermatología Pediátrica. CHPR. ASSE. Correo electrónico: melinafariasma@gmail.com

2Cirujano Pediátrico. Asistente Cátedra Cirugía Pediátrica CHPR. Facultad de Medicina. UDELAR.

3Cirujana Plástica. Especialista Cirugía Plástica Infantil. CHPR. ASSE.

4Cirujano Pediátrico. Facultad de Medicina. UDELAR.

5Imagenólogo Intervencionista. Depto. Imagenología Pediátrica. CHPR. ASSE.

6DirectoraUnidad Dermatología Pediátrica. CHPR. ASSE.

7DirectorCátedra Imagenología Pediátrica. Facultad de Medicina. UDELAR.

8Dermatóloga. Prof. Adj. Cátedra Dermatología Pediátrica. CHPR. Facultad de Medicina. UDELAR.


Resumen

Las lesiones vasculares comprenden un grupo de entidades que en ocasiones se confunden en cuanto a definiciones y términos. Es frecuente que no se maneje la misma nomenclatura para referirse a dichas lesiones por parte del equipo de salud, llevando a errores en la interpretación. Con el presente trabajo buscamos unificar conceptos basándonos en la clasificación existente de las lesiones vasculares según la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), que las separó en dos grandes grupos: tumores vasculares (proliferación celular anormal) y malformaciones vasculares (anormalidades en la arquitectura del endotelio vascular). Se describen las características del hemangioma infantil, hemangioma congénito, hemangioendotelioma kaposiforme y angioma tufted. Ellos se diferencian en sus características clínicas, imageneológicas, histológicas, pronósticas y terapéuticas. El manejo puede ser simple o complejo y debe ajustarse a cada paciente, es por eso que son abordadas por un equipo multidisciplinario integrado idealmente por cirujano pediatra, cirujano vascular, imagenólogo intervencionista, dermatólogo, cirujano plástico, entre otros especialistas, que conozcan las patologías y tengan un manejo adecuado de éstas.

Palabras clave: Neoplasias de Tejido Vascular; Lesiones del Sistema Vascular; Hemangioma

Summary

Vascular lesions comprise a group of entities that are sometimes confused in terms of definitions and terms. It is common that health staff does not use the same nomenclature to refer to these injuries, which might lead to errors or misinterpretation. The present paper intends to harmonize concepts based on the existing classification of vascular lesions provided by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). This Society split them into two large groups: vascular tumors (abnormal cell proliferation) and vascular malformations (abnormalities in the architecture of the vascular endothelium). They describe the characteristics of infantile hemangioma, congenital hemangioma, kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. They differ in their clinical, imagenaegenological, histological, prognostic and therapeutic characteristics. Treatment can be simple or complex and it must be adjusted to every patient, which is why they are approached by a multidisciplinary team ideally made up of a pediatric surgeon, vascular surgeon, interventional imaging specialist, dermatologist, plastic surgeon, among other specialists, who know the pathologies and have proper management of them.

Key words: Vascular Tissue Neoplasms; Vascular System Lesions; Hemangioma

Resumo

As lesões vasculares compreendem um grupo de entidades que por vezes podem ser confundidas em quanto a definições e termos. É comum que a mesma nomenclatura seja utilizada em forma diferente pela equipe de saúde para se referir a essas lesões, gerando erros de interpretação. Com o presente paper procuramos unificar conceitos baseados na classificação existente de lesões vasculares segundo a Sociedade Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares (ISSVA), que as separou em dois grandes grupos: tumores vasculares (proliferação celular anormal) e malformações vasculares (anormalidades na arquitetura do endotélio vascular). Ela descreve as características do hemangioma infantil, hemangioma congênito, hemangioendotelioma kaposiforme e angioma tufado. Diferem nas suas características clínicas, imagiologias, histológicas, prognósticas e terapêuticas. O manejo pode ser simples ou complexo e deve ser ajustado a cada paciente, por isso devem ser abordadas por uma equipe multidisciplinar idealmente composta por cirurgião pediátrico, cirurgião vascular, especialista em imagem intervencionista, dermatologista, cirurgião plástico, entre outros especialistas, que conheçam as patologias e tenham um manejo adequado delas.

Palavras chave: Neoplasias do Tecido Vascular; Lesões do Sistema Vascular; Hemangioma

Parte I. Clasificación y tumores vasculares

Introducción

Las lesiones vasculares comprenden un grupo de entidades que en ocasiones se confunden en cuanto a definiciones y términos. Es frecuente que no se maneje la misma nomenclatura para referirse a dichas lesiones por parte del equipo de salud, llevando a errores en la interpretación diagnóstica, controles evolutivos, seguimiento y eventuales tratamientos. La palabra “angioma”, que habitualmente se utiliza para designar varias de las lesiones vasculares (hemangiomas, manchas salmón, malformaciones capilares, entre otras), en la actualidad lleva a confusión, ya que ese mismo término se usa para entidades diferentes, con distintos pronósticos y tratamientos, por lo que este término ha entrado en desuso para designar las lesiones vasculares.

Para unificar terminología y aclarar criterios, en 1982, Mulliken y Glowacki establecieron una clasificación de las lesiones vasculares basada en la clínica y la histopatología; más adelante, en 1996, la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) clasificó las lesiones vasculares en dos grandes grupos: tumores vasculares (proliferación celular anormal) y malformaciones vasculares (anormalidades en la arquitectura del endotelio vascular)1,2. Estos dos grandes grupos difieren tanto clínica como evolutivamente, así como en su manejo, de ahí la importancia del diagnóstico certero para contemplar la correcta valoración y tratamiento1.

El diagnóstico de varias de las lesiones vasculares se basa en los hallazgos clínicos sumado a la historia natural de la enfermedad; sin embargo, en muchos casos se requieren estudios complementarios de imagen para confirmar su diagnóstico, determinar extensión y pronóstico1.

Si bien algunas de las lesiones vasculares son diagnosticadas sin dificultad y no requieren más que un seguimiento clínico, existen otras que demandan estudios de imagen y una serie de procedimientos intervencionistas para su tratamiento. Este manejo es complejo y debe ajustarse a cada paciente, es por eso que este tipo de lesiones vasculares son abordadas por un equipo multidisciplinario integrado idealmente por cirujano pediatra, cirujano vascular, imagenólogo intervencionista, dermatólogo, cirujano plástico, entre otros especialistas, que conozcan las patologías y tengan un manejo adecuado de éstas1.

Clasificación de las lesiones vasculares

La última clasificación de la ISSVA para las lesiones vasculares se aprobó en el 20° ISSVA Workshop en Melbourne, en abril de 2014, con una última revisión y actualización en mayo de 20182. Como previamente se comentó, las lesiones vasculares se dividen en dos grandes grupos: los tumores vasculares y las malformaciones vasculares2. A su vez, los tumores vasculares se dividen en tumores benignos, localmente agresivos o borderline y malignos2. Las malformaciones vasculares se dividen en simples, combinadas, a vaso complejo y asociadas a otras anormalidades2. (Tabla 1).

Tabla 1 Esquema resumido de la clasificación de las lesiones vasculares de la ISSVA. 

A continuación, describiremos las entidades más frecuentes de cada grupo.

    Conclusiones

    Si bien muchas de las lesiones vasculares son benignas y transitorias, otras pueden generar complicaciones. El diagnóstico y tratamiento de muchas de estas lesiones vasculares debería llevarse a cabo mediante un equipo multidisciplinario.

    Es importante tener en cuenta que estas lesiones pueden asociarse a síndromes complejos.

    Los padres deben recibir educación y consejo sobre la patología y las opciones terapéuticas, así como consejo genético en caso de pensarse en síndromes de causa genética, sobre todo aquellos que tienen una implicancia terapéutica.

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    Nota: Declaramos estar de acuerdo con la licencia CC by, autorizando a la Revista Archivos de Pediatría del Uruguay a la publicación y difusión de este trabajo

    Nota: Trabajo inédito, es un trabajo original

    Nota: Declaramos no tener conflictos de intereses, no presentamos relaciones financieras

    Nota: Cada foto fue autorizada por padre, madre o tutor durante la consulta

    Editado por: Este trabajo ha sido aprobado unánimemente por el Comité Editorial

    Nota: Disponibilidad de datos. El conjunto de datos que apoya los resultados de este estudio NO se encuentra disponible en repositorios de acceso libre

    Nota: Contribución de los autores. Todos los autores de este manuscrito han contribuido a la concepción y revisión crítica, y realizaron la aprobación final de la versión a publicar. Cada uno de los autores declara aprobar la publicación del presente trabajo

    Nota: David Menoni: Ex Asistente Cátedra Cirugía Pediátrica. Mariela Álvarez: Dermatóloga. Ex Prof. Adj. Cátedra Dermatología. Facultad de Medicina. UDELAR. Andrés García: Imagenólogo. Jefe Depto. Imagenología Pediátrica. CHPR. ASSE. Agustina Acosta: Dermatóloga. Unidad Diagnóstico, Seguimiento y Tratamiento Lesiones Vasculares Congénitas. CHPR

    Recibido: 06 de Mayo de 2024; Aprobado: 01 de Agosto de 2024

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