Principales aportes
Es la primera vez que se reporta a nivel nacional la incidencia de la disección coronaria espontánea. Se trata de un importante diagnóstico diferencial del síndrome coronario agudo principalmente en mujeres de mediana edad. Es una entidad subdiagnosticada en todo el mundo, por lo que es necesario incrementar el índice de sospecha. La utilización de imagenología intracoronaria (IVUS u OCT) es imprescindible para el diagnóstico en muchos casos. Se muestran los patrones angiográficos e imágenes de IVUS característicos de la serie de casos reportada.
Introducción
La disección coronaria espontánea (DCE) es una causa importante de síndrome coronario agudo (SCA), especialmente en mujeres de joven y mediana edad. Es nueve veces más frecuente en mujeres debido a sus causas predisponentes, como ser la displasia fibromuscular, embarazo y terapia hormonal (estrógeno y progesterona)1. La verdadera prevalencia de esta enfermedad es desconocida debido al subdiagnóstico, pero ha sido reportada desde 0,1% a 4% de los pacientes que presentan un SCA1. Sin embargo, en estudios contemporáneos se ha visto una incidencia de 24% a 35% en mujeres menores de 60 años2.
La DCE se define como la separación de las capas de la pared arterial coronaria, secundaria a una hemorragia intramural no traumática. La apariencia angiográfica difiere de acuerdo al mecanismo fisiopatológico. A este respecto existen dos teorías: a) inside-out, que lleva a la imagen clásica de múltiples lúmenes radiolúcidos y tinción de la pared arterial con contraste o lavado lento, que crea una falsa luz que puede estar acompañada o no de un desgarro intimal. Se puede originar a partir de una hemorragia por rotura de vasa vasorum intramural, o bien a partir de un desgarro intimal. La separación de capas puede ocurrir entre la íntima y la media o entre la media y la adventicia3; b) outside-in, donde se observa una estrechez luminal debida a compresión extrínseca, que de ser focal, puede ser interpretada como de causa aterosclerótica. Esta es en realidad la forma más frecuente y se denomina hematoma intramural. Se observa un estrechamiento local o difuso del vaso, sin doble luz. Cuando esto ocurre, típicamente el vaso incrementa su tortuosidad y se generan ángulos rectos en su trayecto que le dan el aspecto de imagen “en sacacorcho” o “tirabuzón”. Otras formas que llevan al subdiagnóstico son la existencia de estrechez leve, así como el involucramiento de ramas distales y pequeñas arterias4. La fisiopatología no se encuentra completamente aclarada. Aparentemente existe una arteriopatía de base que debilita la pared arterial en la mayor parte de los casos.
La incidencia de esta enfermedad es desconocida en nuestro país, principalmente por la falta de disponibilidad de imagenología intracoronaria en todos los centros, ya que actualmente no es una prestación obligatoria según el Fondo Nacional de Recursos, si bien está prevista su inclusión. En este trabajo reportamos las DCE, su incidencia, clasificación, características clínicas, angiográficas e imagenológicas, tratamiento y evolución, a partir de su detección mediante angiografía o ultrasonografía intracoronaria (IVUS), o ambas, cuando se consideró necesario para el diagnóstico definitivo.
Material y método
Se realizó un estudio descriptivo y retroprospectivo, mediante una revisión de la base de datos del Centro Cardiovascular Universitario, que incluyó el diagnóstico de DCE, hematoma mural y hematoma intramural. Se excluyeron explícitamente las disecciones iatrogénicas mediante revisión de las imágenes de angiografía. En caso de existir duda, se realizó una revisión por dos hemodinamistas de forma independiente, y en caso de discrepancia, la consulta con un tercero, el de mayor experiencia en el centro. Se incluyó el período julio de 2013 a diciembre de 2019. Se revisaron los registros clínicos, paraclínicos, angiografía e imagenología intracoronaria de los casos seleccionados. Se realizó seguimiento telefónico y revisión de la historia clínica de los pacientes para obtener datos de la evolución. Dependiendo de los hallazgos angiográficos, se clasificaron cuatro tipos diferentes de DCE1,5:
- Tipo 1: típico “flap” radiolúcido con imagen de doble luz debido a un defecto de relleno lineal, frecuentemente asociado a retención de contraste.
- Tipo 2: estenosis larga y suave localizada principalmente en el sector medio o distal de la arteria que se subdivide en dos tipos:
- Tipo 2a: el vaso distal mantiene un calibre normal.
- Tipo 2b: la estenosis alcanza el final del vaso, respetando más o menos el aspecto anatómico del vaso.
- Tipo 3: angiográficamente indistinguible de la aterosclerosis focal o tubular; se requiere IVUS o tomografía de coherencia óptica (OCT) para demostrar la presencia de un hematoma intramural o doble luz, o ambos, o repetición de la angiografía para documentar la desaparición.
- Tipo 4: oclusión total del vaso (habitualmente distal), cuando se han excluido causas de embolia. Para definir este tipo es necesario documentar la curación del vaso.
Los datos son presentados como frecuencias absolutas, relativas, media ± DE (desvío estándar).
Resultados
Se encontró DCE en 13 pacientes de 4.706 coronariografías diagnósticas realizadas en nuestro centro en un período de 6,4 años, lo cual representa 0,3% de las coronariografías diagnósticas. Si se toma exclusivamente en cuenta a los pacientes con SCA, este porcentaje asciende a 0,6%.
La edad media de presentación fue 52 ± 14 años, 11 de los 13 casos eran mujeres. El tiempo medio de seguimiento fue 39 ± 27 meses. Durante el seguimiento se registró el fallecimiento de una paciente internada, de 83 años. Los restantes pacientes permanecen vivos y asintomáticos hasta la fecha. En la (tabla 1) se resumen las características clínicas de la serie. Se destaca que se identificó factor posible predisponente o desencadenante en cuatro pacientes: virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), pancreatitis aguda en curso, desprendimiento prematuro de placenta normoinserta (DPPNI) con óbito fetal y embarazo ectópico complicado con sangrado que requirió cirugía de urgencia.
La forma clínica de presentación más frecuente fue el SCA sin elevación del ST (6/13) (figura 1). La frecuencia del tipo de disección se muestra en la (figura 2). Destacamos que no se registraron disecciones tipo 4. En nueve casos hubo afección de vaso único y afección de más de un vaso en cuatro casos. (tabla 2) El vaso más frecuentemente afectado fue la arteria descendente anterior (n=8). En todos los casos se registró elevación significativa de troponinas >percentil 99. Al momento de la angiografía hubo flujo TIMI 3 en todos los casos, excepto uno que fue TIMI 2. Respecto al tratamiento, fue conservador en 11 casos y en dos casos se realizó angioplastia (en un caso por la presentación como muerte súbita y en el otro por isquemia persistente en contexto de SCA con elevación del ST). Ambas angioplastias fueron exitosas, sin complicaciones. Se requirió la utilización de imagenología intracoronaria en nueve de los 13 casos y fue IVUS. El tratamiento conservador consistió en realizar doble antiagregación plaquetaria con ácido acetil-salicílico y clopidogrel a dosis habituales. En todos los casos se utilizó como criterio de tratamiento alcanzar objetivos de prevención secundaria de enfermedad aterosclerótica (tabla 3). A modo ilustrativo se presenta la angiografía e imagenología intracoronaria de los casos clínicos más representativos (figura 3).
Discusión
Este es el primer reporte a nivel nacional que analiza la incidencia de DCE. La frecuencia encontrada se encuentra dentro los márgenes esperados1. La utilización de la imagenología intracoronaria ha permitido diferenciar los diferentes patrones angiográficos, permitiendo elevar el índice de sospecha. Si bien el IVUS tiene menor resolución espacial que la OCT (con menor sensibilidad para detectar disrupciones pequeñas de la íntima arterial), presenta mayor penetrancia en el tejido (4 a 8 mm), lo que permite visualizar completamente la pared del vaso y evaluar la extensión del hematoma intramural4. Se requirió utilizar imagenología intracoronaria en nueve casos, siendo determinante en el diagnóstico. En los cuatro casos restantes, la presentación clínica y la angiografía fueron suficientes. A pesar de que la realización de imagen intracoronaria puede llevar a un incremento en el riesgo de disección iatrogénica, IVUS y OCT se han utilizado con seguridad bajo la recomendación de ser extremadamente cuidadoso en cualquier intervención con catéter en este escenario, realizando esta técnica solamente cuando existe indicación6,7. En este trabajo no se observaron complicaciones por la utilización de IVUS.
La edad media de presentación fue similar a la del registro multicéntrico prospectivo más importante llevado adelante hasta el momento con 750 casos8. De forma concordante, encontramos una clara predominancia del sexo femenino, en quienes es más frecuente la DCE como causa no aterosclerótica de SCA9. Si bien en el pasado se otorgaba al embarazo un rol etiopatogénico central, las series modernas han ampliado la identificación de predisponentes y desencadenantes, por lo que ha descendido su importancia relativa. Actualmente se considera que contribuyen a la patogenia una combinación de factores genéticos, hormonales, arteriopatía subyacente o enfermedad inflamatoria sistémica, en que el estrés físico o mental juega un rol importante como desencadenante, siendo reconocido hasta en 80% de los casos10. En esta serie, encontramos cuatro casos con enfermedad predisponente, dos de ellos vinculados al embarazo (DPPNI y embarazo ectópico) y dos vinculados a inflamación: pancreatitis aguda (aguda) y VIH (crónica). No se realizó la pesquisa de fibrodisplasia muscular. Si bien no hay consenso en que esta enfermedad se deba investigar de manera sistemática, es un hallazgo muy frecuente10.
En la era previa a la imagenología intracoronaria, se consideraba que el hallazgo angiográfico más frecuente era encontrar a nivel del vaso culpable una o múltiples luces con retención de contraste, lo que hoy se clasifica como disección tipo 1. Este tipo de disección se encontró en cuatro pacientes. En las series más modernas se considera que su prevalencia no supera el 20%. Si bien se trata de números pequeños, la sobrerrepresentación de este tipo de disección sugiere el subdiagnóstico de los tipos más frecuentes, como son las de tipo 2. El hecho de no haber observado disecciones tipo 4, también sugiere subdiagnóstico.
Se encontró elevación de troponinas en todos los casos. La elevación de biomarcadores es un hecho casi constante, existen reportes de series que muestran elevación en 100% de los casos11.
La evidencia respecto al tratamiento de estos pacientes no es tan abundante como para la coronariopatía aterosclerótica. En los inicios, se tendía a tratar la DCE bajo los mismos principios que la complicación de placa aterosclerótica, es decir, realizando revascularización percutánea. Hoy en día se considera que el tratamiento debe ser diferente. Se optó por un tratamiento conservador en 11 de los 13 casos, conducta acorde con las recomendaciones actuales. Se ha demostrado que quienes muestran estabilidad clínica al momento del diagnóstico, tienen buenos resultados con un manejo conservador y evolucionan a la curación espontánea. En la serie de Vancouver, se encontró que los 79 pacientes con seguimiento angiográfico mostraron curación completa en un promedio de 161 días12. A diferencia de lo que sucede en los SCA de causa aterosclerótica, la angioplastia ha mostrado resultados pobres en el tratamiento de la DCE13. Los riesgos de la intervención son la propagación iatrogénica del hematoma intramural a partir del traumatismo generado por la angioplastia, y, en menor medida, el riesgo de entrar en la falsa luz con la guía de angioplastia. El fracaso técnico de la angioplastia fue de 53% en una serie de 189 pacientes11 y de 64% en la serie de Vancouver12. La cirugía de revascularización miocárdica en agudo se reserva para los casos de inestabilidad clínica con isquemia persistente en los que la angioplastia está contraindicada o sufrió alguna complicación. Una serie retrospectiva de la Clínica Mayo mostró una tasa de éxito de 94% con una sobrevida intrahospitalaria de 100%11. A la luz del conocimiento fisiopatológico actual, no sorprende que en el seguimiento los pacientes operados muestren una baja tasa de permeabilidad de los bypass, probablemente debido a la curación espontánea de la disección y el restablecimiento del flujo sanguíneo coronario normal a través del lecho nativo10.
Durante el tiempo de seguimiento, no se registraron recurrencias o eventos cardiovasculares adversos, permaneciendo vivos y asintomáticos todos los pacientes que sobrevivieron al evento inicial. La recurrencia de DCE muestra diferencias en las distintas series y va desde 5% a dos años hasta 30% cuando el seguimientos es de cuatro a diez años13.
Limitaciones del estudio
Se trata de un estudio realizado en un solo centro, con un número relativamente bajo de casos identificados que impide realizar una descripción generalizable. El carácter retrospectivo de búsqueda a través de bases de datos impide identificar casos no reconocidos por el hemodinamista actuante, por lo que la incidencia real es probablemente más alta.
Conclusión
Se trata del primer reporte en nuestro país sobre DCE, analizando, en un solo centro, su incidencia, características clínicas, angiográficas, imagenológicas, tratamiento y evolución.
Se demostró una baja incidencia de DCE como causa de SCA; sin embargo, se debe tener presente como diagnóstico diferencial, principalmente en mujeres de mediana edad. La importancia de este diagnóstico radica en que el tratamiento y la evolución difieren de los de la complicación de la enfermedad aterosclerótica.