Scielo RSS <![CDATA[Archivos de Pediatría del Uruguay]]> http://www.scielo.edu.uy/rss.php?pid=1688-124920200004&lang=en vol. 91 num. 4 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.edu.uy/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.edu.uy <![CDATA[Do the COVID-19 Pandemic and lockdown measures increase the risk of violence against children and teenagers?]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400194&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Sexual and reproductive health understanding, attitudes and practices in male teenagers. July-August 2018. Users of UDA Canelones al Este]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400196&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: Introducción: en los últimos diez años las investigaciones en el área de salud sexual y reproductiva (SSyR) en la adolescencia se han enfocado sobre todo en la mujer. Se requieren estudios que centren su investigación en el varón con el fin de generar espacios de calidad destinados al abordaje de prevención y promoción de SSyR en varones. Objetivo: conocer las prácticas, actitudes y conocimientos en SSyR en varones adolescentes usuarios de la Unidad Docente Asistencial (UDA) Canelones al Este. Conocer las fuentes que utilizan para recabar información y aclarar sus inquietudes en relación con diferentes situaciones planteadas. Material y método: estudio observacional descriptivo de tipo encuesta autoadministrada. Período: julio-agosto 2018. Criterios de inclusión: adolescentes varones usuarios de la Administración de los Servicios de Salud del Estado (ASSE) que concurrieron a control en las policlínicas de UDA Canelones al Este. Fuente de datos: encuesta. Análisis de datos: frecuencias absolutas y relativas para variables cualitativas. Programa PSPP Statistics 1.0.1 (2018). Resultados: se incluyeron 60 adolescentes varones. La media de edad fue de 15 años; 37 iniciaron sus relaciones sexuales (67,5%) antes de los 15 años. Las principales fuentes de información sobre sexualidad y pubertad fueron familia 35%, amigos 20%. El 56,7% conocía las enfermedades de transmisión sexual. Dentro de los métodos anticonceptivos más conocidos y utilizados se destaca el preservativo masculino, 86,7%. El 30% de los adolescentes utilizaban preservativo durante las relaciones sexuales. Conclusiones: los resultados que se presentan en esta investigación muestran algunos aspectos de la SSyR de los varones adolescentes. Ello permitirá generar medidas para abordar e integrar más al varón adolescente en el sistema de salud y así disminuir la brecha que existe hoy día con esta población.<hr/>Summary: Introduction: in the last 10 years, adolescent sexual and reproductive health (SRH) research has mainly focused on women. Male adolescent studies are necessary in order to promote SRH in this population. Objective: determine the SRH male adolescent understanding, attitudes and practices for users of UDA Canelones al Este. Learn about the information sources they use to address their concerns in this matter. Method: cross-sectional descriptive observational survey. Period: July-August 2018. Inclusion criteria: male adolescent users of ASSE who attended a health check-up at the UDA Canelones al Este Clinic. Data source: survey. data analysis: Absolute and relative frequencies for qualitative variables. PSPP Statistics 1.0.1 Program (2018). Results: sixty male adolescents were included in the study. The average age was 15 years of age. They started to have sexual intercourse n = 37; 67.5% before the age of 15. The main sources of information on sexuality and puberty came 35% from relatives and 20% from friends. 56.7% knew about sexually transmitted diseases. Among the best known and most used contraceptive methods was the male condom with 86.7%. 30% of adolescents always used contraceptive methods during intercourse. Conclusions: the results presented in this research show some aspects of male adolescent sexual and reproductive health. They will enable us to devise measures to address and integrate more adolescent males in the health system and thus reduce the presently existing gap with this population.<hr/>Resumo: Introdução: nos últimos 10 anos, as pesquisas sobre saúde sexual e reprodutiva (SSR) de adolescentes focalizaram-se principalmente nas mulheres, mas estudos com adolescentes do sexo masculino são necessários para promover a SSR nessa população. Objetivo: determinar o nível de conhecimento, atitudes e práticas em SSR dos adolescentes do sexo masculino usuários de UDA Canelones al Este. Conhecer mais sobre as fontes de informação que eles usaram para responder suas preocupações neste assunto. Método: pesquisa observacional descritiva transversal. Período: julho a agosto de 2018. Critérios de inclusão: adolescentes do sexo masculino usuários da ASSE que realizaram controles na clínica UDA Canelones al Este. Fonte de dados: Pesquisa. Análise de dados: Frequências absolutas e relativas para variáveis qualitativas. Programa PSPP Statistics 1.0.1 (2018). Resultados: sessenta adolescentes do sexo masculino foram incluídos no estudo. A idade média foi de 15 anos. Eles começaram a ter relações sexuais n = 37; 67,5% antes dos 15 anos. As principais fontes de informação sobre sexualidade e puberdade vieram 35% de familiares e 20% de amigos. 56,7% sabiam sobre doenças sexualmente transmissíveis. Dentre os métodos anticoncepcionais mais conhecidos e mais utilizados esteve o preservativo masculino com 86,7%. 30% dos adolescentes sempre usaram métodos anticoncepcionais durante a relação sexual. Conclusões: os resultados apresentados nesta pesquisa mostram alguns aspectos da saúde sexual e reprodutiva dos homens adolescentes. Eles nos permitirão desenhar medidas para abordar e integrar mais aos adolescentes do sexo masculino no sistema de saúde e, assim, reduzir a brecha atualmente existente com essa população. <![CDATA[Polytherapy in children and adolescents hospitalized in moderate care at the Pereira Rossell Pediatric Hospital. July-september 2019]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400207&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: Introducción: la politerapia es una preocupación creciente dentro de la población pediátrica, definida como el consumo de dos o más fármacos, ya que se asocia a un mayor riesgo de reacciones adversas. Para lograr comprender en profundidad las consecuencias de la politerapia, es necesario estudiar el espectro completo de medicamentos utilizados en este grupo poblacional. Objetivo: describir la politerapia en niños y adolescentes de entre 2 y 15 años que consumen dos o más fármacos de forma crónica, hospitalizados en salas de cuidados moderados del Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell durante los meses de julio a setiembre del año 2019. Metodología: encuesta realizada a los cuidadores de niños y adolescentes de entre 2 y 15 años que consumen dos o más fármacos de forma crónica. Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, grupos de fármacos, cantidad de principios activos, combinaciones más frecuentes, diagnóstico, prescripción off-label, profesional que prescribe el tratamiento y profesional que lo monitoriza. Resultados: se realizaron 82 encuestas, 53 niños y 29 adolescentes. Predominó el consumo de dos fármacos para todos los rangos etarios y para ambos sexos. De un total de 251 fármacos registrados, los de mayor frecuencia fueron los correspondientes a la esfera nerviosa (n=124), seguidos por los de la esfera respiratoria (n=71), no encontrándose diferencias significativas en cuanto a sexo, pero sí en cuanto a edad. Respecto a las prescripciones de fármacos de la esfera nerviosa, el 41,25% fueron off-label, no observándose ninguna para fármacos de la esfera respiratoria. Conclusión: el mayor consumo en forma de politerapia corresponde a psicofármacos y antiasmáticos. De los pacientes medicados con psicofármacos, la mayor parte no contaba con diagnóstico previo y presentaba una alta frecuencia de prescripciones off-label. Se destaca la importancia de actualizaciones periódicas de las guías referentes de prescripción a nivel nacional.<hr/>Summary: Introduction: polytherapy is a growing concern in the pediatric population: it is defined as the consumption of two or more drugs, since it is associated with an increased risk of side effects. It is necessary to study the broad range of drugs used in this population in order to gain a thorough understanding of the consequences of polytherapy. Objective: describe polytherapy in children and adolescents between 2 and 15 years of age who consume two or more drugs chronically, hospitalized at the moderate care ward of the Pereira Rossell Pediatric Hospital in July-September 2019. Methodology: survey to caregivers of children and adolescents between 2 and 15 years of age who take two or more drugs chronically. The following variables were analyzed: age, sex, groups of drugs, quantity of active ingredients, most frequent combinations, diagnosis, “off-label” prescription, health professional who prescribed the treatment and health professional who monitored it. Results: 82 surveys were carried out, 53 children and 29 adolescents. The consumption of two drugs was predominant for all age ranges and for both sexes. Of a total of 251 drugs recorded, the most frequent were those related to the nervous system (n = 124) followed by those of the respiratory system (n = 71), no significant differences were found regarding sex, however age did show significant differences. 41.25% of the nervous system drug prescriptions were ‘off-label’, while none were off-label for the case of respiratory drugs. Conclusion: psychotropic and anti-asthmatic drugs are the highest consumed in cases of polytherapy. Most of the patients who took psychotropic drugs did not have a previous diagnosis and had frequently been prescribed ‘off-label’ drugs. We note the importance of periodic updates to the national prescription guidelines.<hr/> Resumo: Introdução: a politerapia é uma preocupação crescente na população pediátrica. Define-se como o consumo de dois ou mais medicamentos, pois ela está associada a um risco aumentado de reações adversas. Para entender completamente as consequências da politerapia, é necessário estudar todo o espectro de medicamentos utilizados nesse grupo populacional. Objetivo: descrever a politerapia em crianças e adolescentes entre 2 e 15 anos de idade que consomem dois ou mais medicamentos cronicamente, internados em salas de atendimento moderado do Centro Pediátrico Hospitalário Pereira Rossell, de julho a setembro do 2019. Metodologia: pesquisa a cuidadores de crianças e adolescentes entre 2 e 15 anos de idade que consomem dois ou mais medicamentos cronicamente. Analisaram-se as seguintes variáveis: idade, sexo, grupos de medicamentos, quantidade de princípios ativos, combinações mais frequentes, diagnóstico, prescrição ‘off label’, profissional da saúde que prescreveu o tratamento e profissional da saúde que o acompanhou. Resultados: realizaram-se 82 pesquisas, 53 crianças e 29 adolescentes. O consumo de dois medicamentos predominou em todas as faixas etárias e em ambos os sexos. De um total de 251 medicamentos registrados, os mais frequentes foram os correspondentes ao sistema nervoso (n = 124), seguidos pelos do sistema respiratório (n = 71), não se encontrando diferenças significativas em termos de sexo, mas sim em termos de idade. Em relação às prescrições para medicamentos do sistema nervoso, 41,25% foram “off label”, não houve medicamentos ‘off-label’ para o sistema respiratório Conclusão: o maior consumo de politerapia foi de psicotrópicos e anti-asmáticos. Dos pacientes medicados com medicamentos psicotrópicos, a maioria não tinha diagnóstico prévio e apresentava alta frequência de prescrições ‘off label’. É importante atualizar periodicamente as diretrizes nacionais de prescrição. <![CDATA[Acute unintentional poisoning with isopropyl alcohol in the Pereira Rossell Pediatric Emergency Ward. Three clinical cases]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400225&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: Las intoxicaciones agudas en los servicios de emergencia pediátrica ocupan un lugar importante dentro de la patología pediátrica de urgencia por su potencial riesgo vital. El Centro de Información y Asesoramiento Toxicológico (CIAT) recibe anualmente un promedio de 10.000 consultas, el 45% corresponde a la edad pediátrica. La intoxicación aguda por isopropanol es poco frecuente, pero potencialmente grave. El CIAT ha registrado 34 casos en los últimos cinco años. El alcohol isopropílico se encuentra en muchos productos de limpieza y desinfectantes. La intoxicación aguda se caracteriza inicialmente por síntomas digestivos. En la evolución pueden agregarse manifestaciones neurológicas: depresión de conciencia, hipotonía e hiporreflexia, asociada a hipoglicemia, gap osmolar elevado, cetonemia y cetonuria. En casos graves puede ocasionar hipotermia, hipotensión y arritmias. La acidosis metabólica es poco frecuente, a diferencia de otros alcoholes. En este caso, la toxicidad aguda es dependiente en gran medida de la formación de metabolitos. En este trabajo son isopropanol y acetona los responsables de las manifestaciones clínicas y alteraciones en los estudios de laboratorio. Se analizaron tres casos clínicos en niños de 96, 18 y 15 meses. Los tres casos evolucionaron de forma favorable en 72-96 horas, y, como se refiere en la literatura, el pronóstico en general es bueno y sin secuelas. El abordaje de estos pacientes en la urgencia se basa en la aplicación del triángulo de evaluación pediátrica y la secuencia A, B, C, D, E con el propósito de identificar en forma precoz la necesidad de realizar correcciones metabólicas o soporte de funciones.<hr/>Summary: Acute poisoning in pediatric emergency services is an important part of the emergency pediatric pathology due to its potential risk. CIAT receives an average of 10,000 consultations annually, 45% of which are from children. Acute isopropanol poisoning is rare but potentially serious. CIAT has recorded 34 cases in the last 5 years. Isopropyl alcohol is found in many cleaning products and disinfectants. Acute poisoning is initially characterized by digestive symptoms. Some neurological manifestations may arise during the acute poisoning evolution, such as, depression of consciousness, hypotonia and hyporeflexia, associated with hypoglycemia, elevated osmolar gap, ketonemia and ketoneuria. In severe cases, it can cause hypothermia, hypotension and arrhythmia. Metabolic acidosis is rare, unlike what happens with other alcohols. In this case, acute toxicity largely depends on the formation of metabolites; in this case, isopropanol and acetone are responsible for clinical manifestations and alterations in laboratory studies. We hereby present three clinical cases of children aged 96, 18 and 15 months. The three cases evolved favorably in 72-96 hours and, as described in the literature, the prognosis in general is good and without sequelae. The approach to these patients in the emergency ward was the pediatric evaluation triangle and the A, B, C, D, E sequence in order to identify early the need to perform metabolic corrections and / or support functions.<hr/>Resumo: As intoxicações agudas nos serviços de emergência pediátrica ocupam um lugar importante na patologia pediátrica de emergência devido ao seu risco potencial para a vida. O CIAT recebe, em média, 10.000 consultas anualmente, 45% de pacientes pediátricos. A intoxicação aguda por isopropanol é rara, mas potencialmente grave. O CIAT registrou 34 casos nos últimos 5 anos. O álcool isopropílico encontra-se em vários produtos de limpeza e desinfetantes. O envenenamento agudo é inicialmente caracterizado por sintomas digestivos. Na evolução do envenamento, podem aparecer manifestações neurológicas: depressão da consciência, hipotonia e hiporreflexia, associadas à hipoglicemia, gap osmolar elevado, cetonemia e cetoneúria. Em casos graves, pode causar hipotermia, hipotensão e arritmias. A acidose metabólica é rara, diferentemente do que acontece com outros álcoois. Nesse caso, a toxicidade aguda depende em grande parte da formação de metabólitos; neste caso, isopropanol e acetona são responsáveis pelas manifestações clínicas e alterações em estudos laboratoriais. Analisaram-se três casos clínicos em crianças de 96, 18 e 15 meses. Os três casos evoluíram favoravelmente em 72-96 horas e, como relatamos na literatura, o prognóstico em geral é bom e sem sequelas. A abordagem desses pacientes na emergência foi a aplicação do triângulo de avaliação pediátrica na sequência A, B, C, D, E, a fim de identificar precocemente a necessidade de realizar correções metabólicas e / ou suporte de funções. <![CDATA[Renal tubular dysgenesia at the Pereira Rossell Children Hospital]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400231&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: La disgenesia tubular renal es una enfermedad adquirida o hereditaria autosómica recesiva. Se manifiesta durante la etapa fetal como oligoamnios por anuria fetal y en el recién nacido como anuria persistente, hipoplasia pulmonar, hipotensión severa refractaria y alteración de la osificación de los huesos craneales. Histológicamente es una alteración del desarrollo de los túbulos renales. Se expone un caso clínico de un recién nacido que presentó al nacer insuficiencia renal, múltiples dismorfias e hipoplasia pulmonar, falleciendo a los tres días de vida. La necropsia consigna el diagnóstico de disgenesia tubular renal.<hr/>Summary: Renal tubular dysgenesis is an acquired or inherited autosomal recessive disease. Before birth, it shows as oligohydramnios resulting from fetal anuria and after birth, it shows as persistent anuria, pulmonary hypoplasia, severe refractory hypotension and alteration of the ossification of the cranial bones. Histologically, it is an alteration of the development of the renal tubules. We hereby introduce a clinical case of a newborn who presented renal failure, multiple dysmorphia and pulmonary hypoplasia at birth, who died at 3 days of age and whose autopsy showed renal tubular dysgenesis.<hr/>Resumo: A disgenesia tubular renal é uma doença autossômica recessiva adquirida ou herdada. Manifesta-se durante o estágio fetal como oligoâmnio causado pela anúria fetal e no recém-nascido como anúria persistente, hipoplasia pulmonar, hipotensão grave refratária e alteração da ossificação dos ossos cranianos. Histologicamente, é uma alteração do desenvolvimento dos túbulos renais. Apresentamos um caso clínico de um recém-nascido que apresentou insuficiência renal, dismorfias múltiplas e hipoplasia pulmonar ao nascer, falecido aos 3 dias de vida e cuja autópsia estabelece o diagnóstico de disgenesia tubular renal. <![CDATA[Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in pediatrics]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400237&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: Introducción: la clasificación clásica de las miocardiopatías incluye la hipertrófica, dilatada, restrictiva y no compactada. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una variedad hereditaria, infiltrativa, con sustitución progresiva de miocardio ventricular por tejido fibroadiposo que afecta principalmente al ventrículo derecho. Si bien los síntomas son infrecuentes en la edad pediátrica, estos pacientes presentan más episodios de muerte súbita (MS) que los adultos. Caso clínico: paciente de 12 años, de sexo masculino, portador de miocardiopatía que se manifiesta por arritmia ventricular a los siete años de vida (extrasístoles y taquicardia ventricular no sostenida). La paraclínica realizada fue compatible con MAVD, por lo que se decide realizar un estudio electrofisiológico con ablación. El procedimiento logró una leve mejoría transitoria. Sin embargo no se logró eliminar la arritmia, por lo que se implantó un desfibrilador automático. Éste no ha presentado descargas en dos años de evolución. Discusión: para el diagnóstico de nuestro paciente se utilizaron los criterios establecidos por la Task Force 2010. El diagnóstico imagenológico está basado en la demostración de alteraciones morfológicas (aneurismas) o alteraciones funcionales (aquinesia, disquinesia o asincronía de la pared), que traducen la sustitución fibroadiposa del miocardio. La presentación de arritmias de origen en el ventrículo derecho de difícil manejo farmacológico determinaron la ablación y luego la colocación de un desfibrilador. Conclusiones: se trata de una patología infrecuente pero de muy mal pronóstico por la severidad de las arritmias que se desencadenan en la evolución. El tratamiento de mayor efectividad es la colocación de un cardiodesfibrilador.<hr/>Summary: Introduction: the classical cardiomyopathy phenotypic classification includes hypertrophic, dilated, restrictive and non-compacted types. Arrythmogenic Right Ventricle Cardiomyopathy (ARVC) is a hereditary, infiltrative variety that causes the progressive replacement of ventricular myocardium with fibroadipose tissue that mainly affects the right ventricle.1-2-3 Although the onset of symptoms is uncommon in children, they seem to show more sudden death episodes than adults. Clinical case: 12 year-old male, with arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy (ARVC), showing ventricular arrhythmia at 7 years of age, (extrasystoles and unsustained ventricular tachycardia). Further studies confirmed electrical abnormality, so we performed an electrophysiological study with ablation. The procedure resulted in a slight temporary improvement, however, but the arrhythmia was not completely eliminated. This maintained the risk of sudden death, so we implanted a portable cardiodesfibrilador, which did not record discharges since then. Discussion . for this patient’s diagnosis we used the criteria set by Task Force 2010.4 The imaging diagnosis was based on the demonstration of morphological (aneurysms) or functional alterations; akinesia, dyskinesia or asynchrony of the wall, which show myocardium fibrofatty substitution. 3 Recurring right ventricle arrhythmias, despite intense pharmacological treatment, led to a radiofrequency myocardium ablation and later to the placement of an implantable cardiodesfibrillator. Conclusions: it is a rare pathology with extremely poor prognosis due to the severe and uncontrollable arrhythmias triggered by the altered myocardium tissue. The most effective treatment is the placement of a cardiodesfibrillator.<hr/>Resumo: Introdução: a classificação fenotípica clássica da cardiomiopatia inclui os tipos hipertrófico, dilatado, restritivo e não compactado. A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma variedade hereditária infiltrativa que causa a substituição progressiva do miocárdio ventricular por tecido fibro-gorduroso que afeta principalmente o ventrículo direito. Embora o início dos sintomas seja incomum em crianças, elas parecem apresentar mais episódios de morte súbita do que adultos. Caso clínico: menino de 12 anos, com cardiomiopatia arritmogênica de ventrículo direito (CAVD), apresentou arritmia ventricular aos 7 anos de idade (extrassístoles e taquicardia ventricular não sustentada). Novos estudos confirmaram anormalidade elétrica, por isso realizamos um estudo eletrofisiológico com ablação. O procedimento resultou numa ligeira melhora temporária, porém, a arritmia não foi completamente eliminada. Isso manteve o risco de morte súbita, por isso implantamos um cardiodesfibrilador portátil, que desde então não tem registrado descargas. Discussão: para o diagnóstico do paciente, utilizamos os critérios estabelecidos pela Força-Tarefa 2010. O diagnóstico imagenológico foi baseado na demonstração de alterações morfológicas (aneurismas) ou funcionais; acinesia, discinesia ou assincronia da parede, que mostraram substituição fibrogordurosa do miocárdio. As arritmias de ventrículo direito recorrentes, apesar do intenso tratamento farmacológico, levaram à ablação do miocárdio por radiofrequência e, posteriormente, à colocação dum cardiodesfibrilador implantável. Conclusões: a CAVD é uma patologia rara de prognóstico extremamente ruim devido às arritmias graves e incontroláveis desencadeadas pelo tecido miocárdico alterado. O tratamento mais eficaz é a colocação de cardiodesfibrilador. <![CDATA[Sanitary transfer of children with tracheostomy with life threatening or limiting conditions]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400243&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: Introducción: la clasificación clásica de las miocardiopatías incluye la hipertrófica, dilatada, restrictiva y no compactada. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una variedad hereditaria, infiltrativa, con sustitución progresiva de miocardio ventricular por tejido fibroadiposo que afecta principalmente al ventrículo derecho. Si bien los síntomas son infrecuentes en la edad pediátrica, estos pacientes presentan más episodios de muerte súbita (MS) que los adultos. Caso clínico: paciente de 12 años, de sexo masculino, portador de miocardiopatía que se manifiesta por arritmia ventricular a los siete años de vida (extrasístoles y taquicardia ventricular no sostenida). La paraclínica realizada fue compatible con MAVD, por lo que se decide realizar un estudio electrofisiológico con ablación. El procedimiento logró una leve mejoría transitoria. Sin embargo no se logró eliminar la arritmia, por lo que se implantó un desfibrilador automático. Éste no ha presentado descargas en dos años de evolución. Discusión: para el diagnóstico de nuestro paciente se utilizaron los criterios establecidos por la Task Force 2010. El diagnóstico imagenológico está basado en la demostración de alteraciones morfológicas (aneurismas) o alteraciones funcionales (aquinesia, disquinesia o asincronía de la pared), que traducen la sustitución fibroadiposa del miocardio. La presentación de arritmias de origen en el ventrículo derecho de difícil manejo farmacológico determinaron la ablación y luego la colocación de un desfibrilador. Conclusiones: se trata de una patología infrecuente pero de muy mal pronóstico por la severidad de las arritmias que se desencadenan en la evolución. El tratamiento de mayor efectividad es la colocación de un cardiodesfibrilador.<hr/>Summary: Introduction: the classical cardiomyopathy phenotypic classification includes hypertrophic, dilated, restrictive and non-compacted types. Arrythmogenic Right Ventricle Cardiomyopathy (ARVC) is a hereditary, infiltrative variety that causes the progressive replacement of ventricular myocardium with fibroadipose tissue that mainly affects the right ventricle.1-2-3 Although the onset of symptoms is uncommon in children, they seem to show more sudden death episodes than adults. Clinical case: 12 year-old male, with arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy (ARVC), showing ventricular arrhythmia at 7 years of age, (extrasystoles and unsustained ventricular tachycardia). Further studies confirmed electrical abnormality, so we performed an electrophysiological study with ablation. The procedure resulted in a slight temporary improvement, however, but the arrhythmia was not completely eliminated. This maintained the risk of sudden death, so we implanted a portable cardiodesfibrilador, which did not record discharges since then. Discussion . for this patient’s diagnosis we used the criteria set by Task Force 2010.4 The imaging diagnosis was based on the demonstration of morphological (aneurysms) or functional alterations; akinesia, dyskinesia or asynchrony of the wall, which show myocardium fibrofatty substitution. 3 Recurring right ventricle arrhythmias, despite intense pharmacological treatment, led to a radiofrequency myocardium ablation and later to the placement of an implantable cardiodesfibrillator. Conclusions: it is a rare pathology with extremely poor prognosis due to the severe and uncontrollable arrhythmias triggered by the altered myocardium tissue. The most effective treatment is the placement of a cardiodesfibrillator.<hr/>Resumo: Introdução: a classificação fenotípica clássica da cardiomiopatia inclui os tipos hipertrófico, dilatado, restritivo e não compactado. A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma variedade hereditária infiltrativa que causa a substituição progressiva do miocárdio ventricular por tecido fibro-gorduroso que afeta principalmente o ventrículo direito. Embora o início dos sintomas seja incomum em crianças, elas parecem apresentar mais episódios de morte súbita do que adultos. Caso clínico: menino de 12 anos, com cardiomiopatia arritmogênica de ventrículo direito (CAVD), apresentou arritmia ventricular aos 7 anos de idade (extrassístoles e taquicardia ventricular não sustentada). Novos estudos confirmaram anormalidade elétrica, por isso realizamos um estudo eletrofisiológico com ablação. O procedimento resultou numa ligeira melhora temporária, porém, a arritmia não foi completamente eliminada. Isso manteve o risco de morte súbita, por isso implantamos um cardiodesfibrilador portátil, que desde então não tem registrado descargas. Discussão: para o diagnóstico do paciente, utilizamos os critérios estabelecidos pela Força-Tarefa 2010. O diagnóstico imagenológico foi baseado na demonstração de alterações morfológicas (aneurismas) ou funcionais; acinesia, discinesia ou assincronia da parede, que mostraram substituição fibrogordurosa do miocárdio. As arritmias de ventrículo direito recorrentes, apesar do intenso tratamento farmacológico, levaram à ablação do miocárdio por radiofrequência e, posteriormente, à colocação dum cardiodesfibrilador implantável. Conclusões: a CAVD é uma patologia rara de prognóstico extremamente ruim devido às arritmias graves e incontroláveis desencadeadas pelo tecido miocárdico alterado. O tratamento mais eficaz é a colocação de cardiodesfibrilador. <![CDATA[Commentary on: Lower Versus Traditional Treatment Threshold for Neonatal Hypoglycemia van Kempen A, Eskes P, Nuytemans D, et al.]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12492020000400248&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumen: Introducción: la clasificación clásica de las miocardiopatías incluye la hipertrófica, dilatada, restrictiva y no compactada. La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una variedad hereditaria, infiltrativa, con sustitución progresiva de miocardio ventricular por tejido fibroadiposo que afecta principalmente al ventrículo derecho. Si bien los síntomas son infrecuentes en la edad pediátrica, estos pacientes presentan más episodios de muerte súbita (MS) que los adultos. Caso clínico: paciente de 12 años, de sexo masculino, portador de miocardiopatía que se manifiesta por arritmia ventricular a los siete años de vida (extrasístoles y taquicardia ventricular no sostenida). La paraclínica realizada fue compatible con MAVD, por lo que se decide realizar un estudio electrofisiológico con ablación. El procedimiento logró una leve mejoría transitoria. Sin embargo no se logró eliminar la arritmia, por lo que se implantó un desfibrilador automático. Éste no ha presentado descargas en dos años de evolución. Discusión: para el diagnóstico de nuestro paciente se utilizaron los criterios establecidos por la Task Force 2010. El diagnóstico imagenológico está basado en la demostración de alteraciones morfológicas (aneurismas) o alteraciones funcionales (aquinesia, disquinesia o asincronía de la pared), que traducen la sustitución fibroadiposa del miocardio. La presentación de arritmias de origen en el ventrículo derecho de difícil manejo farmacológico determinaron la ablación y luego la colocación de un desfibrilador. Conclusiones: se trata de una patología infrecuente pero de muy mal pronóstico por la severidad de las arritmias que se desencadenan en la evolución. El tratamiento de mayor efectividad es la colocación de un cardiodesfibrilador.<hr/>Summary: Introduction: the classical cardiomyopathy phenotypic classification includes hypertrophic, dilated, restrictive and non-compacted types. Arrythmogenic Right Ventricle Cardiomyopathy (ARVC) is a hereditary, infiltrative variety that causes the progressive replacement of ventricular myocardium with fibroadipose tissue that mainly affects the right ventricle.1-2-3 Although the onset of symptoms is uncommon in children, they seem to show more sudden death episodes than adults. Clinical case: 12 year-old male, with arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy (ARVC), showing ventricular arrhythmia at 7 years of age, (extrasystoles and unsustained ventricular tachycardia). Further studies confirmed electrical abnormality, so we performed an electrophysiological study with ablation. The procedure resulted in a slight temporary improvement, however, but the arrhythmia was not completely eliminated. This maintained the risk of sudden death, so we implanted a portable cardiodesfibrilador, which did not record discharges since then. Discussion . for this patient’s diagnosis we used the criteria set by Task Force 2010.4 The imaging diagnosis was based on the demonstration of morphological (aneurysms) or functional alterations; akinesia, dyskinesia or asynchrony of the wall, which show myocardium fibrofatty substitution. 3 Recurring right ventricle arrhythmias, despite intense pharmacological treatment, led to a radiofrequency myocardium ablation and later to the placement of an implantable cardiodesfibrillator. Conclusions: it is a rare pathology with extremely poor prognosis due to the severe and uncontrollable arrhythmias triggered by the altered myocardium tissue. The most effective treatment is the placement of a cardiodesfibrillator.<hr/>Resumo: Introdução: a classificação fenotípica clássica da cardiomiopatia inclui os tipos hipertrófico, dilatado, restritivo e não compactado. A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma variedade hereditária infiltrativa que causa a substituição progressiva do miocárdio ventricular por tecido fibro-gorduroso que afeta principalmente o ventrículo direito. Embora o início dos sintomas seja incomum em crianças, elas parecem apresentar mais episódios de morte súbita do que adultos. Caso clínico: menino de 12 anos, com cardiomiopatia arritmogênica de ventrículo direito (CAVD), apresentou arritmia ventricular aos 7 anos de idade (extrassístoles e taquicardia ventricular não sustentada). Novos estudos confirmaram anormalidade elétrica, por isso realizamos um estudo eletrofisiológico com ablação. O procedimento resultou numa ligeira melhora temporária, porém, a arritmia não foi completamente eliminada. Isso manteve o risco de morte súbita, por isso implantamos um cardiodesfibrilador portátil, que desde então não tem registrado descargas. Discussão: para o diagnóstico do paciente, utilizamos os critérios estabelecidos pela Força-Tarefa 2010. O diagnóstico imagenológico foi baseado na demonstração de alterações morfológicas (aneurismas) ou funcionais; acinesia, discinesia ou assincronia da parede, que mostraram substituição fibrogordurosa do miocárdio. As arritmias de ventrículo direito recorrentes, apesar do intenso tratamento farmacológico, levaram à ablação do miocárdio por radiofrequência e, posteriormente, à colocação dum cardiodesfibrilador implantável. Conclusões: a CAVD é uma patologia rara de prognóstico extremamente ruim devido às arritmias graves e incontroláveis desencadeadas pelo tecido miocárdico alterado. O tratamento mais eficaz é a colocação de cardiodesfibrilador.