Archivos de Pediatría del Uruguay

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Hirschsprung disease: results of surgical treatment performed at the Pereira Rossell Pediatric Hospital

Resumen: Introducción: la enfermedad de Hirschsprung es una patología que puede ser de diagnóstico y tratamiento complejo. Requiere un manejo multidisciplinario y una importante experiencia para minimizar la morbilidad aguda y a largo plazo. Objetivos: Estudiar las características de los pacientes operados por enfermedad de Hirschsprung en el Hospital Pediátrico del Hospital Pereira Rossell en los últimos 10 años (2006-2016), identificar sus complicaciones y su resultado a largo plazo. Material y método: se revisaron las historias clínicas entre enero de 2006 y julio de 2016. Se estudiaron distintas variables y se comparó la evolución según las diferentes técnicas quirúrgicas. Se utilizaron como métodos estadísticos el test exacto de Fisher y test de Chi cuadrado. Resultados: se analizaron las historias de 30 pacientes en el período comprendido, de los cuales 22 eran de sexo masculino y 8 femenino. En 16 pacientes se realizó el diagnóstico mediante biopsia por aspiración, en 11 se realizó por medio de una biopsia quirúrgica y en 1 caso se llegó al diagnóstico mediante manometría anorrectal. 24 pacientes se diagnosticaron antes del primer año de vida, y 19 se operaron antes del 1er año. En 23 pacientes la enfermedad era de extensión rectosigmoidea. Se realizó la técnica De La Torre Mondragón en 14 casos y en 9 la técnica de Soave o su variante Soave/Boley. Conclusión: la técnica endoanal es la más utilizada para la patología de extensión rectosigmoidea, se evidencia una clara predilección por este abordaje en los últimos años. Si bien no hemos podido evaluar en su totalidad los pacientes intervenidos por la técnica de De La Torre creemos que posee grandes ventajas al evitar el abordaje abdominal. Hemos identificado claros puntos a mejorar como la importancia en el diagnóstico y tratamiento precoz, la necesidad de redes bien establecidas y el control a largo plazo en este tipo de patología. Valoramos la versatilidad de equipo quirúrgico en cuanto a la utilización de diferentes técnicas adecuadas a las necesidades de cada paciente.

Summary: Introduction: Hirschsprung’s disease could involve a complex diagnosis and treatment. It requires long-term multidisciplinary management practices and vast experience in order to minimize acute morbidity. Goals: Study the epidemiology of patients with Hirschsprung’s disease at the Pereira Rossell Pediatric Hospital during 10 years (2006-2016) and identify their complications and long-term outcomes. Materials and methods: we reviewed the medical records between January 2006 and July 2016. We studied different variables and compared the evolution after performing the different surgical techniques. We used Fisher’s exact test and Chi square test as statistical methods. Results: we analyzed 30 medical records in this period, 22 males and 8 females. 16 patients had been diagnosed through aspiration biopsy, 11 through surgical biopsy and in one case the diagnosis was reached through anorectal manometry. 24 patients were diagnosed before the first year of life, and 19 received surgery before the first year of life. In the case of 23 patients, the disease involved rectosigmoid extension. The La Torre Mondragón technique was performed in 14 cases and the Soave technique or its Soave/Boley variant was performed in 9 cases. Conclusion: endoanal is the most used technique for the rectosigmoid extension pathology and it seems to be the technique of choice in the last years. Although we have not been able to fully assess patients operated using the De La Torre technique, we believe that it has many advantages in avoiding the abdominal approach. We have identified clear areas for improvement, such as the importance of diagnosis and early treatment, the need for well-established networks and long-term control for this type of pathology. We value the surgical team’s versatility when using different techniques customized to the patients’ needs.

Resumo: Introdução: a doença de Hirschsprung é uma patologia que pode exigir um diagnóstico e tratamento complexos. Requer manejo multidisciplinar de longo prazo e vasta experiência para minimizar a morbidade aguda. Objetivos: estudar as características dos pacientes operados pela doença de Hirschsprung no Hospital Pediátrico Pereira Rossell durante 10 anos (2006-2016), e poder identificar suas complicações e os resultados no longo prazo. Material e métodos: Estudamos diferentes variáveis nas histórias clínicas entre janeiro de 2006 e julho de 2016 e comparamos a evolução de acordo com as diferentes técnicas cirúrgicas utilizadas. Utilizamos o teste exato de Fisher e o teste qui-quadrado como métodos estatísticos. Resultados: analisamos as histórias clínicas de 30 pacientes no período mencionado, 22 do sexo feminino e 8 do sexo masculino. Em 16 pacientes o diagnóstico foi feito através duma biópsia aspirativa, em 11 através duma biópsia cirúrgica e em um caso o diagnóstico foi realizado através duma manometria anorretal. 24 pacientes foram diagnosticados antes do primeiro ano de vida, e 19 foram operados antes do primeiro ano. Em 23 pacientes, a doença foi do tipo extensão retossigmóide. Utilizamos a técnica da Torre de Mondragón em 14 casos e a técnica Soave ou sua variante Soave/Boley em 9 casos. Conclusão: a técnica endoanal tem sido a mais utilizada e a preferida para o tratamento da patologia da extensão retossigmóide nos últimos anos. Embora não tenhamos conseguido avaliar totalmente os pacientes submetidos à técnica de De La Torre, acreditamos que ela tenha grandes vantagens na hora de evitar a abordagem abdominal. Identificamos áreas para o melhoramento no diagnóstico e tratamento precoce, a necessidade de redes bem estabelecidas e o controle de longo prazo nesse tipo de patologia. Valorizamos a versatilidade da equipe cirúrgica no uso das diferentes técnicas adaptadas às necessidades de cada paciente.

Open-door pediatric intensive care units: experiences and parents' opinions

Resumen: En las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) se deben aplicar tratamientos correctos, efectivos, menos invasivos gracias a los recursos con los que se cuenta, trabajar en forma colaborativa multicéntrica, pudiendo cotejar experiencias y minimizando los errores, pero es imprescindible humanizar la atención. Se deben abrir las puertas de las UCIP a los padres, familiares allegados o cuidadores para que acompañen al niño durante la internación y permanezcan siempre que así lo deseen a su lado, lo que incluye los procedimientos sin importar el grado de invasividad, la reanimación cardiopulmonar y el momento de la muerte. Es comprender un derecho que no admite discusión. En este trabajo describimos la experiencia de tres años en una UCIP de puertas abiertas. No ha sido un camino fácil, aún falta mucho por recorrer, pero está en todos los que nos dedicamos al cuidado de niños críticamente enfermos, liderar este cambio.

Summary: ICUs should provide appropriate, effective, non-invasive treatment in multicentric, collaborative environments that foster experience analyses and comparison for error minimization purposes, but they should also provide human care. ICUs should be accessible to parents, close relatives and caregivers when accompanying children during their hospital stay, during invasive procedures, CPR cardio pulmonary resuscitation and even during death. This is the children’s undeniable right. In this paper, we describe a three-year experience in an open door ICU. We have undertaken this challenging path and have led change in the care of critically ill children.

Resumo: Acreditamos que devemos oferecer tratamentos apropriados, efetivos e menos invasivos, trabalhar de forma multicêntrica e colaborativa, poder comparar experiências e minimizar erros nas Unidades de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP), mas também, e fundamentalmente, devemos humanizar o tratamento. As portas da UTIP devem estar abertas aos pais, familiares próximos ou aos cuidadores para que eles possam acompanhar as crianças durante a internação e estar ao seu lado sempre que desejarem, o que inclui também a sua presença durante procedimentos invasivos, ressuscitação cardiopulmonar. (RCP) e inclusive durante a morte. Este é um direito indiscutível dos pacientes. Neste artigo descrevemos a experiência de 3 anos numa UTIP "de portas abertas". Nós temos percorrido este caminho difícil e longo para poder liderar esta mudança no cuidado das crianças gravemente doentes.

Posterior reversible encephalopathy during a hypertensive emergency in 4 children hospitalized at the Pereira Rossell Pediatric Hospital

Resumen: Introducción: la encefalopatía posterior reversible (PRES) es un complejo sindromático caracterizado por cefaleas, crisis epilépticas, trastornos visuales y alteración del sensorio asociado a cambios en la sustancia blanca de lóbulos occipitales y parietales en la resonancia nuclear magnética. Se relaciona con diversas causas que provocan edema cerebral, entre las que se destaca la hipertensión arterial (HTA) y los tratamientos inmunosupresores. Descripción de casos: se incluyeron cuatro niños hospitalizados entre el 1 de enero de 2005 y el 31 de diciembre de 2015 en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. La mediana de edad fue 11,5 años. La manifestación clínica inicial en tres de los cuatro pacientes fue disnea y edemas generalizados. Todos presentaron hipertensión endocraneana y convulsiones generalizadas. La tomografía computada fue la primera imagen solicitada en todos los pacientes, evidenciado lesiones hipodensas córtico-subcorticales occipitales, parietales y frontales. Se realizó resonancia magnética en tres casos con hallazgos característicos. Todos presentaron síndrome nefrítico con cifras de tensión arterial mayores al P99, insuficiencia renal reversible, disminución de C3 y aumento del antiestreptolisina O (AELO). El control de HTA requirió politerapia en unidad de cuidado crítico. Ninguno presentó secuelas neurológicas. Conclusiones: la PRES es una asociación o manifestación poco habitual de la emergencia hipertensiva. Es necesaria la sospecha e identificación por parte del pediatra con el fin de realizar un abordaje terapéutico adecuado y precoz.

Summary: Introduction: posterior reversible encephalopathy (PRES) is a complex syndrome characterized by headaches, epileptic seizures, visual disturbances and sensorial alterations associated to changes of white matter in parieto-occipital regions shown in magnetic nuclear resonance. It is linked to various causes that provoke cerebral edema including arterial hypertension (AH) and immunosuppressive treatments. Clinical cases: 4 children admitted between January 1st, 2005 and December 31st, 2015 at the Pereira Rossell Pediatric Hospital. Median age: 11.5 years. The initial clinical manifestation in 3 of 4 patients was dyspnea and generalized edema. All of them presented endocranial hypertension and generalized convulsions. CT was the first requested image to all patients, and it was clear that all of them had experienced occipital cortical-subcortical, parietal and frontal hypodense lesions. In three of the cases we performed a Magnetic Resonance that showed typical findings. All of them presented nephritic syndrome with arterial hypertension over P99, reversible renal failure, a decrease of C3 and an increase of Antistreptolysin O (AELO). HTA control required polytherapy at the critical care unit. None of them presented neurological sequelae. Conclusions: PRES is an association or unusual manifestation of hypertensive emergency. Early detection by pediatricians seems essential to provide an appropriate therapeutic approach.

Resumo: Introdução: a encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma síndrome complexa caracterizada por dores de cabeça, convulsões epilépticas, distúrbios visuais e alterações sensoriais associadas à mudança da substância branca nas regiões parieto-occipitais observadas na ressonância magnética nuclear. Está ligada a várias causas que provocam o edema cerebral, incluindo hipertensão arterial (HA) e tratamentos imunossupressores. Casos clínicos: 4 crianças internadas entre 1º de janeiro de 2005 e 31 de dezembro de 2015 no Hospital Pediátrico Pereira Rossell. Idade mediana: 11,5 anos. A manifestação clínica inicial em 3 dos 4 pacientes foi dispneia e edema generalizado. Todos apresentaram hipertensão endocraniana e convulsões generalizadas. A TC foi a primeira imagem solicitada e todos os pacientes mostraram lesões occipitais corticais-subcorticais, parietais e hipodensas frontais evidentes. Em três dos casos, a Ressonância Magnética mostrou achados típicos. Todos apresentaram síndrome nefrítica com hipertensão arterial acima de P99, insuficiência renal reversível, diminuição de C3 e aumento de antiestreptolisina O (AELO). O controle de HTA requereu politerapia na unidade de terapia intensiva. Nenhum dos pacientes apresentou sequelas neurológicas. Conclusões: A PRES é uma associação ou manifestação de emergência hipertensiva pouco comum. A detecção precoce do pediatra é essencial para fornecer uma abordagem terapêutica adequada.

Prenatal glucocorticoids. Uruguayan Consensus Document

Contributions for the safe and reliable use of medicinal cannabis derivatives by children and adolescents

Collaboration as a tool to improve children´s healthcare through a Latin American Pediatric Network: LARed

Resumen: Las redes colaborativas pediátricas son una probada y transformadora forma de acelerar la traslación de la evidencia a la práctica clínica y han estado en constante crecimiento durante el presente siglo. Han mostrado ser una herramienta para asegurar la innovación y mejoría del valor de nuestros cuidados en salud, con el poder de comprometer a los clínicos, investigadores, pacientes y familias en diferentes escenarios sanitarios. Inspirados en la experiencia de la Vermont Oxford Network, en 2014 un grupo de profesionales voluntarios e independientes de Uruguay formaron una red colaborativa de cuidados intensivos pediátricos llamada LARed. Comprometidos en mejorar la calidad y seguridad de la atención que brindaban a sus pacientes y familias, establecieron una comunidad de prácticas poderosa que se expandió exponencialmente al continente latinoamericano e involucrando a la fecha 30 centros de ocho países. Su filosofía se basa en cuatro pilares: medir, aprender, mejorar y compartir, de forma que los centros con mejores resultados se vuelven una guía hacia la excelencia del grupo en general. Para lograr sus objetivos LARed dedica sus recursos para coordinar iniciativas de investigación, educativas y de mejoría de calidad, combinando el esfuerzo colectivo entre pares y manteniendo una base de datos on-line (a la fecha con más de 2.000 niños) creada para analizar las intervenciones y los resultados de la práctica clínica del mundo real (transformando entonces la información en acción). Este reporte describe el desarrollo de LARed, explica sus objetivos, visión y misión, así como resume las actividades y programas desarrollados desde su creación.

Summary: Pediatric collaborative networks are a proven and transformational mean of accelerating the translation of evidence into clinical practice and have expanded steadily in this century. They have become a tool for innovation and improving value in healthcare, engaging clinicians, researchers, patients and families in different healthcare settings. Inspired by the Vermont Oxford Network experience, a group of Uruguayan health professional volunteers started a collaborative pediatric intensive care network called LARed in 2014. Committed to improving healthcare quality and safety, they set up a strong community that has expanded exponentially to the rest of Latin America and presently includes 30 pediatric intensive care units from 8 countries. The network’s philosophy lies on 4 pillars: measure, learn, improve and share, so that the best-performing centers can become leaders in excellence to the general collaboration group. In order to better achieve these goals, LARed dedicates resources to research coordination, educational and quality improvement initiatives, combines collective peer efforts and manintains web-based online databases (over 2,000 children at present) set up to analyze real world practice interventions and outcomes, thus transforming information into action. This paper describes LARed development, explains its goals, vision and mission, and summarizes the activities and programs carried out since it was first created.

Resumo: As redes colaborativas pediátricas são uma forma comprovada e transformadora de acelerar a transferência de evidências para a prática clínica, e elas tem crescido constantemente durante este século. Elas transformaram-se numa ferramenta para garantir a inovação e melhorar o valor dos cuidados de saúde, e tem envolvido médicos, pesquisadores, pacientes e famílias em diferentes contextos de saúde. Inspirado pela experiência da Rede Vermont Oxford, em 2014, um grupo de profissionais da saúde voluntários e independentes do Uruguai formou uma rede colaborativa de cuidados pediátricos intensivos chamada LARed. Comprometidos com a excelência da qualidade e segurança dos cuidados prestados aos seus pacientes e familiares, eles estabeleceram uma forte comunidade de práticas que se expandiram exponencialmente para o continente latino-americano e envolveram 30 centros de oito países até o momento. Sua filosofia é baseada em 4 pilares: medir, aprender, melhorar e compartilhar, de modo que os centros com os melhores resultados se tornem um guia para a excelência do grupo em geral. Para atingir seus objetivos, a LARed dedica seus recursos para coordenar iniciativas de pesquisa, educação e melhoria da qualidade, combina o esforço coletivo entre pares e mantem um banco de dados on-line (atualizado com mais de 2000 crianças) criado para analisar intervenções e resultados da prática clínica do mundo real (transformando a informação em ação). Este paper descreve o desenvolvimento de LARed, explica seus objetivos, visão e missão e também resume as atividades e programas desenvolvidos desde a sua criação.

Protocol for HIV post-natal transmission prevention among serum discordant couples

The invisible violence of newborn babies waiting to be adopted