Archivos de Pediatría del Uruguay

Enfermedad celíaca en el niño: los tests de provocación cortos con gluten son útiles porque disminuyen la severidad de los síntomas

Con el objetivo de determinar la utilidad de los tests cortos de provocación o desafío con gluten, para el diagnóstico de enfermedad celíaca, se realizó un estudio prospectivo de 42 niños que consultaron en el Servicio de Gastroenterología Pediátrica A del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) y del Departamento de Especialidades Médico Quirúrgicas (DEMEQUI) entre 1981 y 1992. Todos los niños habían tenido síntomas compatibles con el diagnóstico de enfermedad celíaca, primera biopsia con enteropatía severa, desaparición de la sintomatología al retirar el gluten de la dieta, segunda biopsia normal o con lesión leve luego de la exclusión del gluten de la dieta por un tiempo medio de 17 meses (rango 10 meses-10 años), modo 12 meses. En el momento de la provocación con gluten, los niños (36 niñas y 16 varones), tenían una edad media de 6 años (rango 3 años 4 meses-14 años). La provocación se hizo mezclando harina de trigo (45 a 135 g/día) en la preparación de los alimentos habituales durante 7 semanas (rango 6-48 semanas), modo 6 semanas y se realizó control clínico con anotación de los síntomas en una ficha precodificada. La mayoría de los niños (35/42), presentaron síntomas casi siempre sutiles. Se realizó una biopsia posprovocación en 40 niños, dos biopsias en un niño y tres biopsias al restante (estos dos niños recibieron los aportes más bajos de gluten). En 30/42 la biopsia mostró lesión severa, en nueve moderada y en tres no se pudo evaluar en forma exacta la altura vellositaria, pero hubo cambios histológicos que permiten confirmar el diagnóstico en forma definitiva. Se concluye que los tests de provocación con gluten son útiles y que deben realizarse con control estricto del niño. Deberían complementarse en la actualidad con tests serológicos que permitirán determinar más exactamente el momento de realización de la tercera biopsia

A prospective study was performed to determine the usefulness of short gluten challenge tests for the diagnosis of Celiac Disease. 42 children were enrolled who had consulted the Child Gastroenterology Department A of the CHPR and DEMEQUI between 1981 and 1992. They all had celiac disease symptoms. The first biopsy showed severe bowel disease, which was followed by clearance of symptoms when put on a gluten-free diet; the second biopsy was normal or showed mild lesions after removing gluten from the diet for an average time of 17 months (range 10 months-10 years); mode: 12 months. At the time of the gluten challenge, the children (36 girls and 16 boys) had an average age of 6 years (ranging from 3 years + 4 months to 14 years). Challenge was done by mixing wheat flour (45 to 135 gr/day) in the preparation of their usual food for 7 weeks (ranging from 6-48 weeks), and a 6-week mode. Children were controlled clinically and symptoms were recorded in a pre-coded card. Most children (35/42), presented very subtle symptoms. One post-challenge biopsy was done in 40 children, two biopsies in one child and three biopsies in one (these two last children received the lowest amounts of gluten). In 30/42 the biopsy showed a severe lesion, in nine it was moderate and in three the exact height of the villi could not be evaluated, but there were histology changes definitely confirming the diagnosis. We conclude that gluten challenge tests are useful and that they should be done under strict control. At present they should be complemented with serology testing to determine the timeliness of the third biopsy more exactly.

Hipertensión pulmonar e hipoxemia grave en recién nacidos

El óxido nítrico inhalado (ONi), mediante vasodilatación pulmonar directa y carencia de efectos sistémicos, constituye el tratamiento ideal para la hipertensión pulmonar del recién nacido (HTPP). Para evaluar la respuesta a dicho tratamiento se presenta la evolución de 16 pacientes internados en una unidad de cuidados intensivos neonatales valorada por cambios en la saturación de O2 (SO2), presión media en la vía aérea (PMVA) y fracción inspirada de O2 (Fio2). Se analizaron dos grupos: 1) bajo tratamiento con ONi en las primeras 72 horas de vida (n=13) –su diagnóstico más frecuente fue aspiración de líquido meconial (SALAM)-; y 2) recién nacidos con insuficiencia respiratoria grave (n=3), refractaria al tratamiento, en los que se inició ONi luego de 14 días de vida. En el grupo 1 se constató un aumento significativo de la SO2 a partir de las primeras 6 horas del tratamiento con ONi. El descenso de Fio2 y de PMVA fue más tardío, con una mortalidad de 23% (2/13). En el grupo 2 se elevó la SO2, permitiendo disminuir el soporte ventilatorio en las primeras 72 horas de la terapia en un caso. Las dosis de ONi utilizadas fueron menores a las 20 ppm en 8/13 pacientes, no se observaron alteraciones plaquetarias, sangrados, metahemoglobinemia ni se observó efecto rebote al suspender el ONi desde dosis mínimas (2 ppm). En esta unidad, la inclusión de ONi en el tratamiento de la HTPP o insuficiencia respiratoria se asoció con mejoría de la SO2 y a descenso del soporte ventilatorio, sin efectos adversos, con beneficios sobre la terapia global instituida

Inhaled nitric oxide (iNO) through direct pulmonary vasodilator action and without sistemyc effects, is the gold standard treatment for pulmonary hypertension of the newborn (HTPP). This work was designed with the aim of evaluating the response to this treatment in 16 newborn patients in an intensive care unit, by changes in oxygen saturation (SO2), medium airway pressure (MAP) and inspirited fraction of O2 (FiO2). Two groups were anaylized: 1) under iNO treatment during the first 72 hs of life, where the most frequent diagnosis was meconium aspiration syndrom,e and 2) newborns with severe respiratory failure (n=3), refractary to treatment, in which iNO was begun after 14 days of life. Among patients of group 1 it was evident an increase in SO2 after the first 6 hs of treatment with iNO. The decrease FiO2 and MAP occurred later. The mortality rate was 23% (2/13) in this group. In group 2 the SO2 increased, leading to a decrease in ventilatory support in the first 72 hours of treatment in one case. iNO doses were lesser than 20 ppm in 8/13 patients, there were neither platelet impairment, nor bleeding or metahemoglobinemia. There was no rebound effect after finishing iNO therapy from minimum doses (2 ppm). In this unit the inclusion of iNO treatment in HTPP or respiratory failure was associated with improvement in SO2 and a decrease in ventilatory support, without adverse effects resulting in a benefit over the globally support therapy.

Virus respiratorio sincicial: identificación reiterada en niños

Las infecciones respiratorias bajas constituyen una importante causa de morbimortalidad en la edad pediátrica. El virus respiratorio sincicial (VRS) es la principal causa de infecciones respiratorias agudas bajas en niños pequeños. Durante los años 2003 y 2004 se asistió a un grupo de niños que, luego de una primera infección respiratoria por VRS, reingresaron por reaparición de síntomas respiratorios, identificándose nuevamente antígenos de VRS en secreciones nasofaríngeas. Al asistir a estos niños se planteó la interrogante de si se trataba de reinfecciones por cepas diferentes del virus o de una infección persistente por la misma cepa. Con el objetivo de describir las características clínicas y la evolución de estos pacientes se analizaron sus historias clínicas. Se identificaron 8 pacientes que compartían determinadas características como la corta edad y muchos factores de riesgo para enfermedad grave por VRS. Cursaron infecciones graves, con alto requerimiento de ingreso a unidad de terapia intensiva y asistencia ventilatoria mecánica. Cuatro pacientes permanecieron con requerimiento de oxígeno después del alta; un paciente falleció a los 4 meses de la primera infección. En un futuro debemos intentar aclarar si estos pacientes presentan reinfecciones o excreción viral prolongada, mediante técnicas más precisas, lo que permitirá mejorar la atención individual y colectiva de estos niños.

Low tract respiratory infections are an important morbid-mortality cause in children. Respiratory syncytial virus (RSV) is the main cause. This study describes children who had the virus identified after the first infection during the years 2003 and 2004 and returned with respiratory symptoms, being the virus recognized again. The main doubt was whether this was a new infection by a different serotype or it was a persistent infection by the same serotype. The stories were analyzed in order to describe the evolution and clinical characteristics. 8 patients had shared characteristics such as short age, severe infections requiring entrance at the ICU and mechanical ventilation. 4 patients left the hospital requiring oxygen and 1 died four months after the first infection. In the future whether it is a new infection or a longer viral excretion should be determined in order to improve the evolution and the attention of these children.

Hematuria e hipercalciuria: una forma excepcional de presentación de la artritis reumatoidea juvenil

Se presenta un caso de una niña de cinco años que ingresa con una historia de 2 días de evolución caracterizada por disuria, dolor abdominal, orina de color rojo parduzco e hiperemia conjuntival bilateral. Los exámenes paraclínicos mostraron hematuria y calciuria elevada. En la evolución agrega compromiso de pequeñas y grandes articulaciones acompañado de fiebre. Se realiza diagnóstico de artritis reumatoidea juvenil, recibiendo tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y corticoides, permaneciendo asintomática hasta el momento actual. Se destaca la presencia de macrohematuria e hipercalciuria como forma inusual de presentación de la enfermedad.

The case of a five year old girl that is admitted with 2 days of disuria, abdominal pain, dark red urine and red eye is presented. The exams showed hematuria and a high calciuria. The compromise of small and large joints along with fever appeared in the evolution. The diagnosis is Arthritis Rheumatoid Juvenile (ARJ). After receiving non-steroids antinflamatories and corticoids treatment the patient's health improved and she is symptom free since then. It is noted the presence of gross hematuria and hypercalciuria as an unusual presentation of the illness.