Archivos de Pediatría del Uruguay

Sin prisa pero sin pausa

Lupus eritematoso sistémico en niños y adolescentes.: Características clínicas, inmunológicas y evolutivas. Análisis y consideraciones terapéuticas

Resumen El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de base genética y patogenia autoinmune de evolución crónica. Si bien es una afección de baja prevalencia en niños y adolescentes, 20-30% se inician en esta etapa de la vida. Se realizó un análisis retrospectivo de 18 casos de LES atendidos en una policlínica nefrológica del Hospital Pereira Rossell en el período julio de 1989 a julio de 2001; características clínicas de la enfermedad, alteraciones inmunológicas, evolución y complicaciones. El 66% de los pacientes fueron de sexo femenino, la edad media de presentación fue de 11 años (r: 3a10m - 14a11m). El 89% de los casos presentaron compromiso multisistémico grave. La fiebre, repercusión general y las manifestaciones cutáneas se presentaron en el 89%; las manifestaciones articulares en el 67%; en el 89% se observó compromiso nefrológico; en el 22% manifestaciones respiratorias; 22% compromiso cardiovascular; en el 16,6% manifestaciones neurológicas. Las alteraciones hematológicas se observaron en el 100% de los casos. Los anticuerpos antinucleares fueron positivos en el 94,4%, los anticuerpos anti DNA nativo estuvieron elevados en el 94%, la complementemia se encontró descendida en el 94%. Se realizó un seguimiento de 1 semana-17 años con una media de 5 años 5 meses. Todos los enfermos fueron tratados con corticoides, 9 recibieron bolos de metilprednisolona. Los inmunosupresores se utilizaron en 16 pacientes: ciclofosfamida y/o azathioprina. Fallecieron dos enfermos (11%), un caso se encuentra en remisión sin tratamiento, nueve pacientes en remisión con tratamiento, en actividad cuatro pacientes; se perdieron de seguimiento dos pacientes luego de dos y tres años estando en remisión con tratamiento. Las complicaciones infecciosas se observaron en el 44%, el sindrome de anticuerpos antifosfolípidos en el 28%, la insuficiencia medular en el 22%, gastroduodenitis en el 16%, glaucoma en el 11%. Se jerarquiza la importancia del diagnóstico precoz y tratamiento adecuado por equipo multidisciplinario para mejorar el pronóstico de esta severa enfermedad.

Summary Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disorder on a background of genetic predisposition with chronic evolution. The illness prevalence is low in childhood and adolescence; 20-30% begin in this age. A retrospective analysis of 18 patients followed in a Nephrology Service of the Hospital Pereira Rossell between July 1989 - July 2001 is presented; clinical and immunological features, pathological findings, course and complications. 66% were female, the mean age at diagnosis was 11 years (r: 3y10m-14y11m). 89% presented severe multysistemic involvement. Fever, weakness, malaise and cutaneous involvement were seen in 89%, arthritis in 67%, nephrologic disease in 89%, cardiovascular involvement in 22%, respiratory disease in 22%, central nervous system manifestations in 16,6%. Hematologic abnormalities were seen in 100% of the patients. Antinuclear antibodies were increased in 94,4%, anti ds DNA were positive in 94%, hypocomplementemia was found in 94%. The follow up was of 1 week - 17 years (x: 5y 5m). All the patients received corticosteroids, 9 methylprednisolone bolus. Inmunosupresors were indicated in 16 patients: cyclophosphamide and/or azathioprine. Two patients died (11%), is in remission without treatment one patient, in remission with treatment nine patients, in activity four cases. Two patients were lost of follow up after two and three years; they were in remission under treatment. Infectious diseases were seen in 44%, antiphospholipid syndrome in 28%, bone marrow insufficiency in 22%, gastroduodenits in 16%, glaucoma in 11%. We emphasize the importance of an early diagnosis and adecuate treatment by a multidisciplinary staff to improve the prognosis of this severe illness

Falla de crecimiento en niños menores de 24 meses

Resumen Introducción: los dos primeros años de vida postnatal constituyen un período crítico donde numerosas injurias pueden afectar el crecimiento y desarrollo con secuelas en etapas alejadas que no se pueden reparar. Para mejorar el diagnóstico y tratamiento integral del niño menor de dos años con retardo del crecimiento, se planificó este estudio prospectivo. Objetivo: aplicar un plan de estudio y tratamiento, poniendo en marcha una metodología sencilla con recursos locales accesibles a la población y analizar los factores que incidieron al inicio de la falla de crecimiento. Material y métodos: entre 1999 y 2001 ingresaron al estudio 40 niños de 6 a 24 meses que cumplieron criterios de inclusión. Fueron atendidos por un equipo interdisciplinario que los evaluó según un algoritmo diagnóstico, los trató con el plan terapéutico preestablecido y los siguió con controles adecuados a la severidad en forma personalizada. Resultados: la mediana de edad al ingreso fue de 11,6 meses. Habían sido alimentados con pecho directo exclusivo 3,5 meses en promedio, coincidiendo el enlentecimiento de la velocidad de crecimiento con el destete. La adhesión al tratamiento fue alta. A pesar de que sólo el 55% lo cumplió totalmente, la mediana de puntaje Z en el peso evolucionó de -2,41 al ingreso a -1,86 en la última evaluación. Conclusiones: la falla de crecimiento en la mayoría de los niños fue de causa nutricional, con mal manejo de los alimentos del destete. Se logró una buena evolución a partir de la captación. La metodología aplicada fue útil, pareciendo imprescindible y posible su aplicación en el primer nivel de atención.

Summary Introduction: the 2 first years of postnatal life constitute a critical period, where numerous injuries can affect the growth and development with consequences at later periods which are not repairable. This prospective study was planned to improve the diagnosis and integral treatment of the child under 2 years of age with a failure to thrive. Objective: to apply a plan of study and treatment, using a simple methodology with local resources, accessible to the population and analyze the factors with an incidence in the early stage of the failure to thrive. Material and method: between 1999 and 2001, 40 children between the ages of 6 to 24 months were admitted complying with the criteria of inclusion. They were seen by an interdisciplinary team, who evaluated them according to a diagnostic algorithm, treated them with a pre-established therapeutic plan and followed up with adequate controls according to the severity of the case in a personalized way. Results: the average age on admission was 11,6 months. They had been exclusively breast-fed for 3,5 months on average, the suspension of which coincides with the slowing down in growth. The adhesion to the treatment was high. In spite of only 55% fully completing the treatment, the median score Z in weight developed from -2,41 on admission to -1,86 in the last evaluation. Conclusions: the failure to thrive in the majority of the children was of a nutritional cause, not having an adequate management of the introduction of solid foods at the time of weaning. A good evolution was achieved from the moment treatment was started. The methodology used was useful and its application at the first level of care seems absolutely necessary and possible.

Enfermedad pulmonar en 238 casos de muerte inesperada del lactante

Resumen Se revisaron todas las láminas correspondientes a los pulmones de las autopsias incluidas en el programa de estudio de las muertes inesperadas de los lactantes realizadas en Montevideo entre el 1 de octubre de 1998 y el 1 de octubre de 2001, en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Esta revisión se hizo sin conocimiento del diagnóstico primario realizado, de los datos de la historia ni de las circunstancias que rodearon a la muerte. Hubo concordancia con el diagnóstico inicial de categoría muerte explicable, autopsia negativa y zona gris en 229 de 238 casos (96,2%). Con el diagnóstico revisado la ME pasó de 145 a 143 casos (60,9% a 60%). La ZG pasó de 43 a 46 casos (de 18% a 19,3%). La AN de 50 a 49 casos (de 21% a 20,5%).

Summary We reviewed the slides of the lungs of de autopsy cases of Sudden Unexpected Death in Infancy studied at the Pereira Rossell Hospital in Montevideo from october 1st, 1998 to october 1st, 2001. This review was done without the knowledge of the primary diagnosis, the clinical data or the scene investigation. After the review, there was agreement with the diagnosis of the final cause of death in 229 out of 238 cases (96,2%).

Resultados de la vacunación universal a niños de un año con vacuna de varicela en Montevideo, Uruguay

Resumen Introducción: en Uruguay, a partir del 1 de octubre de 1999, se inició la vacunación universal, obligatoria y gratuita a niños de un año con vacuna de varicela. Esta inmunización alcanzó altos índices de cobertura. El objetivo de este estudio fue describir lo sucedido en Montevideo, ciudad capital del país, que alberga prácticamente la mitad de la población, luego de la introducción de esta vacuna. Material y método: es un estudio descriptivo, multicéntrico, en el que se incluyeron niños menores de 15 años, con diagnóstico de varicela que consultaron médico en el período comprendido entre el 1 de enero de 1997 y el 31 de diciembre de 2002 en la ciudad de Montevideo. Se analizaron las consultas y las hospitalizaciones registradas en el hospital público pediátrico, en una institución privada, y en dos sistemas de emergencia médica móvil en el período prevacunación (1997-1999) y en el período posvacunación (2000-2002). Resultados: en el hospital público las hospitalizaciones disminuyeron de un 0,82% (IC95% 0,72-0,93) en el período prevacunación a 0,33% (IC95% 0,28-0,40) en el período posvacunación. Las hospitalizaciones en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y las consultas en el Departamento de Emergencia también disminuyeron significativamente. En los servicios de emergencia médica móvil las consultas disminuyeron de un 1,62% (IC95% 1,58-1,66) en el período prevacunación a 0,64% (IC95% 0,61-0,66) en el período posvacunación. Conclusiones: la aplicación sistemática de la vacuna de varicela a los niños al año de edad con altas tasas de vacunación ha sido efectiva, observándose una disminución significativa del número de consultas externas y de hospitalizaciones que alcanza a los propios niños vacunados y a los niños de los otros grupos de edades.

Summary Introduction: universal, compulsory and free vaccination against varicella in children under one year old started in Uruguay in October 1st 1999. High levels of vaccination coverage were attained. The aim of this study is to describe what happened in Montevideo -the capital city, where nearly half of the population lives- in the post-vaccination period. Material and method: this is a descriptive and multi-center study. Children under 15 years old with varicella diagnosis who had a medical visit between January 1st 1997 and December 31st 2002 in Montevideo were included. The visits and the hospitalizations registered in the Pediatrics Public Hospital, a private institution and two mobile medical emergency services in the pre-vaccination period (1997-1999) and the post-vaccination period (2000-2002) were analyzed. Results: the hospitalizations in the public hospital dropped 0,82% (95% CI 0,28-0,40) in the post-vaccination period. The hospitalizations in the Pediatrics Intensive Care Unit and the Emergency Department visits also dropped significantly. In the mobile medical emergency services the visits dropped from 1,62% (95% CI 1,58-1,66) in the pre-vaccination period to 0,64% (95% CI 0,61-0,66) in the post-vaccination period. Conclusions: the systematic vaccination against varicella in children under one year old with high rates of vaccination has been effective. Significant decreases on the number of outpatient visits and hospitalizations were observed, both in the vaccinated children and in children of other age groups.

Haga su diagnóstico

Afecciones que dejan mal al pediatra

Consenso para la reducción del riesgo en el síndrome de muerte súbita del lactante

Infecciones respiratorias bajas mixtas por Bordetella pertussis y virus.: Análisis de dos casos clínicos

Resumen Las infecciones respiratorias bajas en lactantes pueden tener múltiples etiologías, y su investigación plantea dificultades técnicas y económicas. Pueden ser producidas por un único germen, o ser infecciones mixtas, producidas por más de un agente infeccioso en forma concomitante o sucesiva. La infección por Bordetella pertussis ha vuelto a ocupar el interés en las publicaciones científicas. Se destaca su importancia en las infecciones respiratorias en niños pequeños no completamente inmunizados y en adolescentes o adultos con tos persistente. En el presente artículo se presentan dos casos clínicos de infecciones respiratorias mixtas en las que Bordetella pertussis fue la bacteria responsable, asociada a adenovirus en un caso, y a virus respiratorio sincicial en el otro. Ambos se presentaron como infecciones respiratorias graves que requirieron ingreso a unidades de cuidados intensivos y tratamiento con asistencia ventilatoria mecánica. La identificación etiológica de la Bordetella pertussis permite adoptar las medidas adecuadas de tratamiento, aislamiento y profilaxis en los contactos.

Summary Lower respiratory tract infections in young infants may have numerous etiologies. The research has technical difficulties and is costly. These infections may be caused by only one pathogen, or be mixed infections, caused by more than one pathogen concomitantly or successively. Scientific publications are paying attention again to infections by Bordetella pertussis. The emphasis is put in respiratory infections among non-completely immunized infants and adolescents or adults with persistent cough. Two clinical cases of mixed respiratory infections caused by Bordetella pertussis bacteria are presented in this article. In one case the bacteria was associated to an adenovirus; in the other to a respiratory syncitial virus. Both of them appeared as acute respiratory infections and required admission in intensive care units and mechanical ventilation. The etiological identification of Bordetella pertussis enables to take adequate measures of treatment, isolation and prophylaxis.

Effectiveness of pulse oximetry screening for congenital heart disease in asymptomatic newborns

Archivos de Pediatría del Uruguay Volumen 74, 2003