Scielo RSS <![CDATA[Revista Médica del Uruguay]]> http://www.scielo.edu.uy/rss.php?pid=1688-039020140001&lang=en vol. 30 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.edu.uy/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.edu.uy <![CDATA[Certificación-recertificación profesional médica]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Complicaciones y mortalidad de la cirugía de resección pulmonar en unidades de medicina intensiva]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100002&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: describir la frecuencia de complicaciones y mortalidad posoperatorias en una serie de pacientes sometidos a cirugía de resección pulmonar programada que ingresaron a unidades de cuidado intensivo (UCI) en el posoperatorio inmediato. Material y método: estudio observacional, retrospectivo, multicéntrico, realizado entre los años 2009 y 2010 en cuatro centros de Montevideo. Se incluyeron 148 pacientes, se analizaron variables demográficas, antecedentes personales, indicación y procedimiento quirúrgico, complicaciones, estancia en UCI y mortalidad. Se realizó un análisis estadístico descriptivo, bivariado y multivariado, se tomó significativo un intervalo de confianza de 95% y un valor de p < 0,05. Resultados: la mortalidad cruda posoperatoria durante la estancia en la UCI fue de 10,1%. La incidencia de complicaciones posoperatorias fue de 53,3%, siendo la mediana de la estancia en la unidad de tres días con un rango intercuartílico de 3. Las principales complicaciones fueron pulmonares, pleurales y cardiovasculares. La mortalidad fue mayor en resecciones pulmonares extensas, pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica y en los que presentaron complicaciones respiratorias y cardiovasculares. La principal causa de muerte fue la sepsis grave. El desarrollo de sepsis grave (OR 12,9 IC95%, 5,95-21,24 p <0,001) y la necesidad de asistencia respiratoria mecánica (ARM) (OR 3,7 IC95%, 1,80-8,93 p = 0,001) fueron factores de riesgo independiente asociados a mortalidad. Conclusiones: la morbimortalidad posoperatoria durante la estancia en UCI es elevada. Las principales complicaciones son respiratorias y cardiovasculares. El desarrollo de sepsis grave y la necesidad de ARM fueron factores independientes asociados a mayor mortalidad.<hr/>Abstract Objective: to describe frequency of post-operative complications and mortality in a number of patients undergoing a programmed pulmonary resection surgery who were admitted to intensive care units (ICU) immediately after surgery. Method: observational, retrospective, multi-center study conducted in four health institutions in Montevideo, between 2009 and 2010. One hundred and forty eight patients were included to study demographic variables, personal history, indications and surgical procedure, complications ICU-stay and mortality. A descriptive, statistical, two-variable analysis was conducted, a 95% confidence interval was deemed significant, and p was < 0,05. Results: crude post-surgery mortality rate during stay in the ICU was 10.1%. Incidence of postoperative complications was 53.3%, being average stay three days with a interquartile range of 3. The main complications were pulmonary, pleural and cardiovascular. Mortality was higher in larger pulmonary resections, patients with chronic obstruction pulmonary disease and in those who evidences respiratory and cardiovascular complications. The main cause of death was severe sepsis. The development of severe sepsis (OR 12.9 IC95%, 5.95-21.24 p < 0,001) and the need for mechanical ventilation (OR 3.7 IC95%, 1.80-8.93 p = 0,001) were independent risk factors associated to mortality. Conclusions: postoperative morbi-mortality during stay in the ICU is high. The main complications are respiratory and cardiovascular. Development of severe sepsis la morbi-mortalidad and the need for mechanical ventilation were independent factors associated to a higher mortality.<hr/>Resumo Objetivo: descrever a frequência de complicações e mortalidade pós-operatórias em um grupo de pacientes submetidos à cirurgia de ressecção pulmonar programada que foram admitidos a unidades de tratamento intensivo (UTI) no pós-operatório imediato. Material e método: estudo observacional, retrospectivo, multicêntrico, realizado nos anos 2009 e 2010 em quatro centros de Montevidéu. Foram incluídos 148 pacientes e foram analisadas variáveis demográficas, antecedentes pessoais, indicação e procedimento cirúrgico, complicações, permanência na UTI e mortalidade. Um estudo estatístico descritivo, bivariado e multivariado foi realizado considerando como significativo um intervalo de confiança de 95% e p < 0,05. Resultados: a mortalidade bruta pós-operatória durante a permanência na UTI foi de 10,1%. A incidência de complicações pós-operatórias foi de 53,3%, sendo a mediana da permanência na unidade três dias com um intervalo interquartílico de 3. As principais complicações foram pulmonares, pleurais e cardiovasculares. A mortalidade foi maior nos pacientes com ressecções pulmonares extensas, pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica e pacientes com complicações respiratórias e cardiovasculares. A principal causa de morte fue a sepsis grave. Sepsis grave (OR 12,9 IC95%, 5,95-21,24 p < 0,001) e necessidade de assistência respiratória mecânica (ARM) (OR 3,7 IC95%, 1,80-8,93 p = 0,001) foram fatores de risco independente associados à mortalidade. Conclusões: a morbimortalidade pós-operatória durante a permanência na UTI é alta. As principais complicações foram respiratórias e cardiovasculares. Sepsis grave e necessidade de assistência respiratória mecânica foram fatores independentes associados a uma maior mortalidade. <![CDATA[Trasplante alogénico haploidéntico de progenitores hematopoyéticos en pediatría en Uruguay]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH) es actualmente la única opción de tratamiento curativo disponible para un número de neoplasias hematológicas de alto riesgo, así como para algunas enfermedades no malignas hereditarias o adquiridas. El TPH haploidéntico (HI) es una opción válida para pacientes que no tienen un hermano HLA-idéntico. Objetivo: describir los resultados obtenidos con TPH HI en pediatría. Material y método: en el año 2005 se inició en el Centro Hemato-Oncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell un programa de TPH HI para aquellos pacientes sin donante relacionado HLA-idéntico. Resultados: se trasplantaron 32 pacientes, 24 con neoplasias hematológicas y 8 con enfermedades no malignas. Se utilizaron dos estrategias de prevención de la enfermedad injerto contra huésped (EICH), depleción de linfocitos T (DLT) in vitro (28 pacientes) y DLT alorreactivos in vivo con altas dosis de ciclofosfamida postrasplante (4 pacientes). Veintisiete pacientes (84%) tuvieron un implante con quimerismo total del donante. La incidencia de EICH agudo y crónico fue de 26,9% y 11,8%, respectivamente. La muerte no relacionada a recaída al año del trasplante fue de 21,9%. Con una mediana de seguimiento de 32 meses, la sobrevida global a dos años fue de 52,4%. Conclusiones: el TPH HI ha demostrado ser una opción factible en nuestro medio para aquellos pacientes sin donante HLA-idéntico. Los resultados son comparables a los obtenidos con otros donantes alternativos y con costos más accesibles. Uruguay está hoy día mejor posicionado para ofrecer un TPH a los pacientes que así lo requieran.<hr/>Abstract Introduction: allogenic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the only currently available curative treatment for a number of high-risk hematologic malignancies and for a range of inherited and acquired non-malignant diseases. Haploidentical (HI) HSCT is a valid option for patients who lack an HLA-identical brother. Objective: to describe the results obtained with HI HSCT in pediatrics. Method: in 2005 an HI HSCT program was started at the Pediatric Hemato-Oncological Department of the Centro Hospitalario Pereira Rossell, for patients who lack an HLA-matched related donor. Results: Thirty two patients were transplanted, 24 of them with hematological malignancies and 8 with non-malignant diseases. Two strategies were used to prevent the Graft-Versus-Host-Disease (GVHD), in- vitro T-cell depletion (28 patients) and in-vivo depletion of aloreactives T-cells with high-dose post-transplantation cyclophosphamide (4 patients). Successful engraftment occurred in 27 patients (84%), with full-donor chimerism. Incidence of acute and chronic GVHD was 26.9% and 11.8% respectively. One year non-relapsed mortality was 21.9%. With a median follow-up of 32 months, the overall survival was 52.4%. Conclusions: HI HSCT has proved to be a feasible option in our country for those patients without an HLA-identical donor. The results obtained are comparable to those obtained with other alternative donors and costs are more reasonable. Today, Uruguay is in a better position to offer a HSCT to patients who need it.<hr/>Resumo Introdução: o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TCH) atualmente é a única opção terapêutica curativa disponível para várias neoplasias hematológicas de alto risco, e também para algumas patologias não malignas hereditárias ou adquiridas. O TCH haploidêntico (HI) é uma opção válida para pacientes que não tem irmão HLA-id. Objetivo: descrever os resultados obtidos com TCH HI em Pediatria. Material e método: em 2005 no Centro Hemato-Oncológico Pediátrico do Centro Hospitalario Pereira Rossell começou um programa de TCH HI para pacientes sem doador relacionado HLA-idêntico. Resultados: foram transplantados 32 pacientes, 24 com neoplasias hematológicas e 8 com patologias não malignas. Foram utilizadas duas estratégias para a prevenção da doença enxerto versus hospedeiro (DEVH): depleção de linfócitos T (DLT) in vitro (28 pacientes) e DLT alorreativos in vivo com altas doses de ciclofosfamida pós-transplante (4 pacientes). Vinte e sete pacientes (84%) tiveram um implante com quimerismo total do doador. A incidência de DEVH aguda e crônica foi de 26,9% e 11,8% respectivamente. A porcentagem de óbito não relacionado à recaída um ano depois do transplante foi de 21,9%. A sobrevida global aos dois anos do transplante foi de 52,4% com uma mediana de seguimento de 32 meses. Conclusões: o TCH HI mostrou ser uma opção viável no nosso meio para pacientes sem doador HLA-idêntico. Os resultados são comparáveis aos obtidos com outros doadores alternativos com custos más acessíveis. Atualmente o Uruguai tem melhores condições para oferecer TCH aos pacientes que o necessitem. <![CDATA[Uso de rituximab en trombocitopenia inmune: experiencia en el Hospital de Clínicas]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: rituximab es un anticuerpo monoclonal que se une específicamente al antígeno CD20 expresado en los linfocitos B. El uso de rituximab en el tratamiento de la trombocitopenia inmune refractaria no se encuentra aprobado en su ficha técnica. Objetivo: describir las características clínicas, la respuesta terapéutica y los aspectos vinculados a la seguridad con el uso de rituximab en los pacientes con trombocitopenia inmune refractaria asistidos en la Cátedra de Hematología del Hospital de Clínicas y revisar la evidencia sobre el beneficio clínico esperado en este grupo de pacientes. Material y método: se realizó un estudio descriptivo de los pacientes con trombocitopenia inmune refractaria asistidos en la Cátedra de Hematología del Hospital de Clínicas a quienes se les prescribió rituximab. Se realizó una búsqueda bibliográfica en PubMed sobre el uso de rituximab en este tipo de patología. Resultados: se trataron cuatro pacientes con trombocitopenia inmune refractaria con rituximab. Se obtuvo respuesta en tres de cuatro pacientes. La media de tiempo de respuesta fue 9,25 semanas. La respuesta se ha mantenido en los tres pacientes. No se registraron efectos adversos durante la perfusión de rituximab. La evidencia publicada se limita a estudios observacionales, en adultos, con pocos pacientes, habiendo mostrado respuestas favorables. Conclusiones: existen limitaciones en la evidencia sobre el tratamiento de la trombocitopenia inmune refractaria, pero rituximab constituye una alternativa efectiva. Es indispensable la integración clínica para monitorizar la efectividad y seguridad del uso de anticuerpos monoclonales, especialmente en indicaciones no aprobadas.<hr/>Abstract Introduction: rituximab is a monoclonal antibody that specifically binds to the B-lymphocyte antigen CD20. Use of rituximab in the treatment of refractory immune thrombocytopenia (ITP) is not approved in its technical specifications. Objective: to describe the clinical characteristics, response to treatment and safety in connection with the use of rituximab in patients with refractory immune thrombocytopenia who are treated at the Hematology Service of the University Hospital, and to review the evidence on the clinical benefits expected for this group of patients. Method: a descriptive study of patients with refractory immune thrombocytopenia who were seen at the Hematology Service of the University Hospital and who were treated with rituximab was conducted. A bibliographic search on the use of rituximab in this disease was done using PubMed. Results: four patients with refractory immune thrombocytopenia were treated with rituximab. Three patients responded to treatment. Average time of response was 9.25 weeks. Response has been sustained in the three patients. No side effects were evidenced during the perfusion of rituximab. Evidence published is limited to observational studies in adults, with a few patients, and favorable results have been obtained. Conclusions: there are limitations in the evidence about treatment of refractory immune thrombocytopenia, although rituximab constitutes an effective alternative. The integration of clinicians is essential in order to monitor the effectiveness and safety of the use of monoclonal antibodies, especially when indications lack approval.<hr/>Resumo Introdução: O rituximab é um anticorpo monoclonal que se une especificamente ao antígeno CD20 expressado nos linfócitos B. Seu uso no tratamento da trombocitopenia imune refratária não está aprovado na sua ficha técnica. Objetivo: descrever as características clínicas, a resposta terapêutica e os aspectos vinculados à segurança do uso de rituximab em pacientes com trombocitopenia imune refratária atendidos na Cátedra de Hematologia do Hospital de Clínicas e fazer uma revisão da evidencia sobre o beneficio clínico esperado neste grupo de pacientes. Material e método: um estudo descritivo dos pacientes com trombocitopenia imune refratária atendidos na Cátedra de Hematologia do Hospital de Clínicas que foram tratados com rituximab foi realizado. Uma pesquisa bibliográfica em PubMed sobre o uso de rituximab neste tipo de patologia foi feita. Resultados: quatro pacientes com trombocitopenia imune refratária com rituximab foram tratados. Em três dos quatro pacientes se obteve resposta. O tempo médio de resposta foi de 9,25 semanas. A resposta foi mantida nos três pacientes. Não foram registrados efeitos adversos durante a perfusão de rituximab. A evidencia publicada está limitada a estudos observacionais em adultos, com poucos pacientes, mostrando respostas favoráveis. Conclusões: existem limitações na evidencia sobre o tratamento da trombocitopenia imune refratária, porém o rituximab mostrou ser uma alternativa efetiva. A integração clínica para monitorizar a efetividade e a segurança do uso de anticorpos monoclonais é indispensável, especialmente em indicações não aprovadas. <![CDATA[Ataque cerebrovascular isquémico en Uruguay: comunicación de los primeros 34 casos trombolizados en el Hospital de Clínicas]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introducción: el ataque cerebrovascular (ACV) constituye un problema de salud en Uruguay y en el mundo. Se ha comprobado que la trombolisis intravenosa disminuye la morbimortalidad y las secuelas en los pacientes con ACV isquémicos agudos (nivel de evidencia IA). Objetivos: analizar los casos de ACV isquémico trombolizados en el Hospital de Clínicas y valorar la utilidad de un score de predicción de sangrado intracraneano sintomático en esta población. Material y método: estudio descriptivo, observacional y prospectivo. Población: pacientes trombolizados en el Hospital de Clínicas en el período 2010-2013. Se aplicó score predictivo de hemorragia sintomática a toda la población de trombolizados. Tests estadísticos: test de chi cuadrado, test de student, test de Wilcoxon, se consideraron diferencias estadísticamente significativas aquellas con una p < 0,05. Resultados: treinta y cuatro pacientes trombolizados, promedio de edad 67 años, mayoría mujeres, alto porcentaje de ACV graves, National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) promedio al ingreso: 11, con mejoría estadísticamente significativa al alta. Etiología principal: cardioembolia. Tiempo síntoma aguja promedio: 170 minutos. Hemorragia intracraneana: ocho pacientes (23,5%), fallecieron cuatro de ellos. El puntaje del score de sangrado no predijo el sangrado intracraneano. Conclusiones: en el Hospital de Clínicas, desde la inauguración de la Unidad de ACV, el porcentaje de infartos cerebrales trombolizados ha ido en aumento, siendo actualmente comparable a cifras internacionales. El tiempo síntoma-aguja es menor que en otros estudios. La trombolisis generó un beneficio estadísticamente significativo en la escala de NIHSS. El porcentaje de sangrados fue similar al descrito en la literatura.<hr/>Abstract Introduction: ischemic stroke is a health issue of paramount importance in Uruguay and the world. It has been proved that intravenous thrombolysis reduces morbi-mortality and sequels in patients with severe ischemic strokes (evidence level: severe ischemic stroke). Objectives: to analyse the cases of thrombolized ischemic strokes at the Clinicas Hospital and to assess the usefulness of the risk score to predict symptomatic intracranial hemorrhage in this population. Method: descriptive, observational and prospective study. Population: thrombolized patients at the Clinicas Hospital during the 2010-2013 period of time. A risk score to predict symptomatic intracranial hemorrhage was applied to the entire thrombolized population. Statistical tests: chi-square test, student test and Wilcoxon test. The study considered p < 0,05 reflected statistically significant differences. Results: thirty four thrombolized patients, average age was 67 years old, most of them were women, high percentage of severe ischemic strokes, average National Institute of Health Stroke Scale value upon admittance was 11, with statistically significant improvement trends. Main etiology: cardioembolism. Average symptom-to-needle time: 170 minutes. Intracranial Hemorrhage: eight patients (23.5%), four of which died. The risk score failed to predict the intracranial hemorrhage. Conclusions: the percentage of thrombolized ischemic strokes has been gradually increasing at the Clinicas Hospital since the Ischemic Stroke Department was open, and current national figures match the international ones. Thrombolysis resulted in a statistically significant benefit in the NIHSS scale. The hemorrhage was similar to that described in international literature.<hr/>Resumo Introdução: o acidente vascular cerebral (AVC) é um problema de saúde no Uruguai e em todo o mundo. Foi demonstrado que a trombólise intravenosa reduz a morbimortalidade e as sequelas em pacientes com AVC isquêmicos agudos (nível de evidencia IA). Objetivos: analisar os casos de AVC isquêmico trombolizados no Hospital de Clínicas e avaliar a utilidade de uma escala de predição de sangramento intracraniano sintomático nesta população. Material e método: estudo descritivo, observacional e prospectivo. População: pacientes trombolizados no Hospital de Clínicas no período 2010-2013. Uma escala de predição de hemorragia sintomática foi utilizada em todos os pacientes trombolizados. Testes estatísticos: teste de qui quadrado, teste de Student, teste de Wilcoxon, Foram consideradas como diferenças estatisticamente significativas aquelas com p < 0,05. Resultados: trinta e quatro pacientes trombolizados, com idade média 67 anos, maioria de sexo feminino, com alta porcentagem de AVC graves, média da National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) no momento da admissão: 11, com melhoria estatisticamente significativa no momento da alta. Etiologia principal: cardioembolia. Tempo sintoma agulha médio: 170 minutos. Hemorragia intracraniana: oito pacientes (23,5%), quatro falecidos. O valor da escala de sangramento não foi preditivo para sangrado intracraniano. Conclusões: no Hospital de Clínicas, desde a inauguração da Unidade de AVC, a porcentagem de infartos cerebrais trombolizados está aumentando sendo atualmente comparável a cifras internacionales. O tempo sintoma agulha é menor que em outros estudos. A trombólise produziu um beneficio estatisticamente significativo na escala NIHSS. A porcentagem de sangramentos foi similar à descrita na literatura. <![CDATA[Pseudotumor hemofílico: a propósito de un caso]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100006&lng=en&nrm=iso&tlng=en El pseudotumor hemofílico es una complicación poco frecuente de la hemofilia y consiste en un hematoma encapsulado con crecimiento progresivo. Se presenta el caso clínico de un paciente de 17 años de edad, con un pseudotumor en muslo, en el que se realiza la resección quirúrgica completa del mismo. Se discuten la etiopatogenia, estudios paraclínicos y tratamiento actual del pseudotumor hemofílico. Se enfatiza en la importancia del diagnóstico precoz para poder realizar un tratamiento programado y oportuno con lo cual es posible disminuir la morbimortalidad por esta rara pero importante complicación de la hemofilia.<hr/>Abstract Haemophilic pseudotumor is a rare complication in haemophiliacs and it consists of an encapsulated hematoma that gradually grows in size. The study presents the clinical case of a 17 year old patient who had a pseudotumor of the thigh, which was completely resected through surgical treatment. The pathogenesis, paraclinical studies and current treatment of the haemophilic pseudotumor are discussed. The study emphasizes on the importance of early diagnosis which allows for a planned and timely treatment that results in a reduction of the morbi-mortlity of this unusual, though important, complication of haemophilia.<hr/>Resumo O pseudotumor hemofílico, um hematoma encapsulado com crescimento progressivo, é uma complicação pouco frequente da hemofilia. Apresenta-se o caso clínico de um paciente de 17 anos de idade, com um pseudotumor na coxa, que foi totalmente ressecado por cirurgia. Discute-se a etiopatogênese, os exames de laboratório e a terapêutica atual. Destaca-se a importância do diagnóstico precoce para realizar um tratamento programado e oportuno, que permite diminuir a morbimortalidade por esta rara, mas importante complicação da hemofilia. <![CDATA[Síndrome urémico hemolítico atípico: ¿una entidad subdiagnosticada? Características clínicas y analíticas a propósito de dos casos]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100007&lng=en&nrm=iso&tlng=en La microangiopatía trombótica (MAT) es una condición anátomo-patológica caracterizada por lesión de la pared vascular con engrosamiento parietal, edema y desprendimiento de células endoteliales de la membrana basal. Clínicamente se presenta como anemia hemolítica microangiopática, oclusión microvascular por trombos plaquetarios y trombocitopenia. Puede ser consecuencia de una alteración primaria en el complejo sistema que regula la relación entre endotelio y coagulación u ocurrir en el contexto de una alteración sistémica. Dos fenotipos de la enfermedad son el púrpura trombocitopénico trombótico (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH). La disponibilidad de herramientas terapéuticas hace necesario un rápido reconocimiento de este mecanismo patogénico para poner en marcha una terapéutica precoz. Se presentan dos casos de SUH atípico y a partir de ellos se revisan los principales aspectos diagnósticos, terapéuticos y pronósticos de la enfermedad.<hr/>Abstract Thrombotic microangiopathy (MAT) is an anatomo-pathological condition characterized by a lesion in the arterial wall with parietal thickening, edema and endothelial cells detached from the basement membrane. Clinically it is seen as a hemolytic microangiopathic anaemia, microvascular occlusion due to platelete count and thrombocytopenia. It could be a consequence of a primary alteration in the complex system that regulates the relationship between the endothelio and coagulation or occur within the context of a systemic alteration. Thrombotic thrombocytopenic purpura (PPT) and hemolytic uremic syndrome (HUS) are two phenotypes of the disease. Availability of therapeutic tools calls for the fast acknowledgement of this pathogenic mechanism to start up early therapeutic. The study presents two cases of atypical HUS and based on that reviews the main diagnostic, therapeutic and prognostic aspects.<hr/>Resumo A microangiopatia trombótica (MAT) é uma entidade anatomopatológica caracterizada pela lesão da parede vascular com engrossamento parietal, edema e desprendimento de células endoteliais da membrana basal. Clinicamente se apresenta como anemia hemolítica microangiopática, oclusão microvascular por trombos plaquetários e trombocitopenia. Pode ser consequência de uma alteração primária no complexo sistema que regula a relação entre endotélio e coagulação ou no contexto de uma alteração sistêmica. Dois fenótipos da doença são a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU). A existência de recursos terapêuticos impõe o reconhecimento rápido deste mecanismo patogênico para começar o tratamento. Apresenta-se dois casos de SUH atípico e a faz-se a revisão dos principais aspectos diagnósticos, terapêuticos e prognósticos desta patologia. <![CDATA[Utilidad del ensayo de cadenas livianas libres en suero en el manejo de gammapatías monoclonales: diagnóstico, pronóstico y monitoreo]]> http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-03902014000100008&lng=en&nrm=iso&tlng=en El ensayo de cadenas livianas libres en suero cuantifica los niveles de κ y λ libres. Existen tres indicaciones principales para la medición de cadenas livianas libres en el manejo de pacientes con mieloma múltiple y enfermedades relacionadas. Primero, en el contexto del diagnóstico, donde en combinación con la electroforesis de proteínas en suero y la inmunofijación en suero proporcionan el esquema de tamizaje de mayor sensibilidad, eliminando la necesidad de analizar la orina de 24 horas. Segundo, los valores basales de cadenas livianas libres en suero han mostrado tener valor pronóstico para la mayoría de las gammapatías monoclonales. Tercero, el ensayo de cadenas livianas libres en suero permite un monitoreo cuantitativo y sensible en pacientes con presentación oligosecretora de la enfermedad, incluyendo la AL amiloidosis y cerca del 70% de los pacientes históricamente denominados no secretores. Esta revisión tiene por objeto actualizar la información sobre las aplicaciones de esta importante prueba.<hr/>Abstract The serum free light chain testing quantifies levels of free κ and λ. There are three main indications for the measurement of free light chains in the handling of patients with multiple myeloma and associated diseases. First, within the context of diagnosis, they provide the most sensitive pattern for screening together with serum protein electrophoresis and immunifixation electrophoresis, resulting in it not being necessary to perform 24-hour urine collection. Second, basal values of free light chains have proved their prognostic value for most monoclonal gammapathies. Third, serum free light chain testing enables a quantitative and sensitive monitoring in patients with an oligosecretory presentation of the disease, including AL amyloidosis, and in almost 70% of patients who were historically considered to be non-secretory. This review aims to update the information on the application of this testing.<hr/>Resumo O exame para detecção de cadeias leves livres no soro mede os níveis de κ e λ livres. Existem três indicações principais para realizar a quantificação das cadeias leves livres no manejo de pacientes com mieloma múltiplo e outras doenças relacionadas. Primero, no contexto do diagnóstico onde, combinada com a eletroforese de proteínas no soro e a imunofixação no soro, constituem o esquema de triagem com maior sensibilidade, eliminando a necessidade de analisar a urina de 24 horas. Segundo, os valores basais das cadeias leves livres no soro mostraram ter valor prognóstico na maioria das gamapatias monoclonais. Terceiro, a técnica de cadeias leves libres no soro permite monitorar de maneira quantitativa e sensível os pacientes com apresentação oligossecretora da patologia inclusive da amiloidose AL e de aproximadamente 70% dos pacientes habitualmente denominados não secretores. O objetivo desta revisão é atualizar a informação sobre as aplicações desta importante técnica.